Henoch - sch

Henoch-Schönleins er en tilstand som kan forårsake utslett, magesmerter og leddsmerter. Nyrer og andre deler av kroppen kan også bli påvirket. Det utvikler seg på grunn av en reaksjon av immunsystemet på en utløser, vanligvis en infeksjon. De fleste som får Henoch-Schönleins er barn. I rundt 9 av 10 personer, vil Henoch-Schönleins bli bedre av seg selv og ingen spesifikk behandling er nødvendig. Men, kan forskjellige behandlinger bli foreslått for å lindre symptomene. Hvis nyrene ikke er berørt, de fleste mennesker gjør en full gjenoppretting innen ca fire uker og har ingen langvarige problemer.

Henoch-Schönleins er en tilstand som fører til tre hovedproblemer:

  • Et hudutslett med petekkier og purpura. (Petechiae er små, runde, røde flekker. De er forårsaket av blødninger i hud fra små blodkar kalt kapillærer. Purpura er en samling av petekkier. De ser litt ut som en rød blåmerke på huden.)
  • Magesmerter.
  • Leddsmerter.

Også andre deler av kroppen kan også bli påvirket som leder til andre symptomer og komplikasjoner (se nedenfor). Den andre mest vanlige deler av kroppen som kan påvirkes er nyrene.

Henoch-Schönleins er en immun-mediert tilstand. Dette betyr at det er en tilstand som utvikler seg på grunn av en reaksjon av immunsystemet. Det er ikke klart nøyaktig hva som forårsaker denne reaksjonen, men det er antatt at noe fungerer som en trigger for Henoch-Schönleins. For eksempel kan utløseren være en bestemt infeksjon eller visse medikamenter, slik som visse antibiotika.

Utløseren fungerer som antigenet. Den antigen stimulerer immunsystemet til å produsere et antistoff til å kjempe mot det og angripe det. Immunkomplekser av antigen og antistoff dannes. Disse immunkomplekser blir deretter deponert i de små blodkarene under huden, forårsaker betennelse i blodårene. (Betennelse i blodårene kalles vaskulitt.) Det er denne betennelsen som forårsaker petekkier og purpura. Immunkompleksene kan også bli deponert i andre vev i kroppen - for eksempel, nyrene, forårsaker betennelse der også.

Den mest vanlige infeksjon som har blitt funnet å være utløser for Henoch-Schönleins er en infeksjon med en gruppe bakterier kalt gruppe A-streptokokker. Denne gruppen bakterier er en vanlig årsak til infeksjon i øvre luftveier (svelg og de øvre luftveiene). Så ofte, særlig hos barn, vil noen som utvikler Henoch-Schönleins har hatt en nylig øvre luftveisinfeksjon (i løpet av de siste ukene). Andre bakterielle og virale infeksjoner kan også være triggere i noen mennesker. For eksempel parvovirus B19, Haemophilus parainfluenzae, Coxsackie virus og adenovirus.

Henoch-Schönleins er ikke så vanlig. I Storbritannia, vil mellom 10 og 20 i 100.000 mennesker utvikler tilstanden hvert år. For noen grunn, er det opp til dobbelt så vanlig hos menn som hos kvinner.

Minst ni av 10 personer som får Henoch-Schönleins er barn. Det er mest vanlig hos barn under 10 år, men Henoch-Schönleins kan også påvirke eldre barn og voksne. Barn under to år har en tendens til å utvikle mildere symptomer. Voksne med Henoch-Schönleins tendens til å utvikle mer alvorlige symptomer og er mer sannsynlig å utvikle komplikasjoner (se nedenfor).

Influensalignende symptomer

Henoch-sch. En blodtrykk sjekk.
Henoch-sch. En blodtrykk sjekk.

Som nevnt ovenfor, ofte, vil noen med Henoch-Schönleins har hatt en øvre luftveisinfeksjon i løpet av de par uker før de utvikler tilstanden. Så, for eksempel, kan de ha hatt en hoste, rennende nese, feber og vært trøtt.

Utslett

Alle med Henoch-Schönleins vil utvikle et utslett av petekkier og purpura. Utslettet er oftest funnet på beina, rumpe, albuer og rundt midjen-line. Det er symmetrisk, noe som betyr at det påvirker begge sider av kroppen. Det kan begynne å bli veldig rød i fargen, men da vanligvis endres til lilla og deretter en rusten farge over tid. Utslettet er hevet (som en kul på huden) og så purpura er kjent som følbar (du kan føle dem). Utslettet tar vanligvis ca 10 dager å falme. En typisk purpura utslett på en voksen kan sees i bildet.

Leddsmerter

Om tre i fire mennesker med Henoch-Schönleins utvikle betennelse i leddene. Ledd, spesielt knær og ankler, kan bli hovne, øm, varm og smertefull. Betennelsen vil gradvis klare over tid, og det er ikke noen varig skade på leddene. De leddsmerter tendens til å komme på etter at utslettet har dukket opp i de fleste, men hos noen mennesker kan de utvikle før utslettet.

Magesmerter

Mellom 6 og 7 av 10 personer med Henoch-Schönleins utvikle smerter i magen. Smerten kan være alvorlig hos noen mennesker og vanligvis svinger i alvorlighetsgrad, eller kommer på i bølger. Magesmerter tendens til å komme på ca en uke etter at utslettet har utviklet seg i de fleste tilfeller. Noen mennesker kan også utvikle oppkast og diaré.

I mange mennesker med Henoch-Schönleins, ingen komplikasjoner oppstår. Men, komplikasjoner noen ganger utvikle. De kan omfatte følgende:

  • Nyre engasjement - i rundt halvparten av personer med Henoch-Schönleins, nyrene blir påvirket. Hvis immunkomplekser avleires i nyrene, kan dette føre til betennelse i nyrene, kjent som nefritt. Denne komplikasjonen vanligvis utvikler seg i løpet av en måned etter at utslettet starter, men kan noen ganger oppstå inntil seks måneder etterpå. I de fleste vil nyre engasjement bli bedre av seg selv. Men hos noen mennesker, kan en mer vedvarende og alvorlig nefritt utvikler seg.
  • Blødning i tarmen - ca 3 av 10 personer med Henoch-Schönleins utvikle denne komplikasjonen. Hvis immunkomplekser avleires i blodårene i veggen av tarmen (tarmen), da dette kan forårsake blødninger i tarmen (gastrointestinal blødning). Dette kan føre til symptomer som blod i avføringen (avføring). Sjelden, kan blødninger i tarmen være alvorlig og livstruende.
  • Orchitis - ca 3 av 10 gutter med Henoch-Schönleins utvikle orchitis. Dette er betennelse i testikkel forårsaker smerte, rødhet og hevelse i pungen.
  • Andre komplikasjoner - Det er også noen andre sjeldne, men alvorlige, komplikasjoner. For eksempel kan inflammasjon ganger påvirke hjernen og nervesystemet (som fører til komplikasjoner slik som anfall), i hjertet (som fører til komplikasjoner slik som hjerteinfarkt), og lungene (som fører til komplikasjoner slik som en blødning inn i lungene).

Henoch-Schönleins er vanligvis mistenkt på grunn av de typiske symptomene. Imidlertid kan en rekke undersøkelser bli foreslått å hjelpe legene bekrefte diagnosen og også for å se hvilke deler av kroppen kan bli påvirket av inflammasjon. Undersøkelser kan omfatte følgende:

  • Blodprøver - for eksempel:
    • Å se på hvordan nyrene fungerer.
    • Å se etter eventuelle tegn til siste gruppe A streptokokkinfeksjon.
    • For å bekrefte at blodplatenivåer er ikke lave. (Blodplater er en type blodceller. I noen forhold, utvikler en purpura utslett lik som i Henoch-Schönleins fordi blodplatenivåer har blitt for lavt eller annen grunn.)
    • For å se på immunoglobulin A nivåer som vanligvis er høy i Henoch-Schönleins.
  • Hudbiopsi - dersom diagnosen usikker, kan en biopsi av hud bli foreslått. En meget liten prøve av hud rammet av utslett er tatt og undersøkt under mikroskop. Det er et typisk utseende under mikroskopet i Henoch-Schönleins.
  • Urin peilepinnen test - en spesiell testing stripe kan bli dyppet i en urinprøve for å se etter tegn på noen nyre engasjement. For eksempel tegn til spor av protein eller blod i urinen, som ikke kan ses med det blotte øye.
  • En blodtrykk sjekk - blodtrykk kan heves hvis Henoch-Schönleins involverer nyrene.
  • Nyrebiopsi - hvis tegn på mer alvorlige nyreproblemer utvikle (for eksempel blodprøver for å se på hvordan nyrene fungerer viser at de sliter), kan en biopsi av nyrene bli foreslått. Dette kan gi mer informasjon om det nyre betennelse og hvor alvorlig den er. En egen brosjyre kalt "Biopsi - Nyre" gir ytterligere detaljer.
  • Krakk test - for å se etter tegn på blod i avføringen (avføring). Hvis det er gastrointestinal blødning, kan dette føre til blod i avføringen, som noen ganger ikke kan sees med det blotte øye. En spesiell test på avføringen kan plukke opp mikroskopiske spor av blod.
  • Andre tester - hvis andre komplikasjoner oppstår, kan enkelte andre tester bli foreslått. For eksempel, hvis smerter i pungen utvikler, kan en ultralydundersøkelse av pungen bli foreslått.
Hva er Henoch-Schönleins? National nyre føderasjon.
Hva er Henoch-Schönleins? National nyre føderasjon.

Avhengig av symptomene som utvikler, kan noen med Henoch-Schönleins legges inn på sykehus for overvåking. I rundt 9 av 10 personer, vil Henoch-Schönleins bli bedre av seg selv og så i de fleste tilfeller, er ingen spesifikk behandling er nødvendig. Det finnes imidlertid en rekke ting som kan hjelpe med symptomer. For eksempel:

  • Smertestillende - disse kan bidra med leddsmerter. Paracetamol er et eksempel. Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) som ibuprofen kan også være nyttig. Imidlertid bør NSAIDs unngås i alle som har mistanke om nyre komplikasjoner eller noe gastrointestinal blødning. En egen brosjyre kalt "Anti-inflammatoriske Smertestillende 'gir ytterligere detaljer.
  • Resten - hvile med bena hevet kan bidra til å redusere graden av utslett som utvikler seg. Dette er fordi den petechiae og purpura tendens til å utvikle seg i avhengige områder av kroppen, slik som bena.
  • Steroid medisiner - dette kan bli foreslått dersom det er tegn på at nyrene er blitt berørt. Noen ganger steroider er også foreslått hvis andre symptomer er alvorlige (for eksempel leddsmerter eller magesmerter), eller hvis guttene utvikle scrotal smerte og hevelse.

I tillegg til dette, hvis det er noe som antas å ha utløst Henoch-Schönleins, for eksempel en bestemt medisin som ble tatt, bør dette bli stoppet.

Annen behandling vil avhenge av om komplikasjoner oppstår. For eksempel, hvis nyrene blir involvert, kan henvisning til en nyre spesialist for vurdering og deres råd om behandling rådes. En nyrebiopsi kan bli foreslått for å bidra til å gi spesialisten mer informasjon og veilede dem om den beste behandling. Behandling kan inkludere steroider og andre medikamenter for å hjelpe undertrykke immunsystemet. Noen ganger kan medikament for å senke blodtrykket er nødvendig ved høyt blodtrykk utvikler seg på grunn av nyre-involvering.

Den langsiktige prognosen (outlook) av Henoch-Schönleins avhenger i stor grad av om nyrene har vært involvert, og hvis så, hvor alvorlig engasjement er.

  • Hvis Henoch-Schönleins ikke påvirker nyrene, de fleste mennesker gjør en full gjenoppretting innen ca 4 uker og har ingen langvarige problemer.
  • Nyre engasjement er eneste seriøse i rundt 1 av 10 personer.
  • I et lite antall personer (rundt to i hver 100), kan nyrene bli så sterkt påvirket at nyresvikt kan utvikle seg.

Derfor er det viktig å overvåke eventuelle tidlige tegn på nyreproblemer hvis noen har Henoch-Schönleins. Hvis nyreproblemer blir oppdaget tidlig, betyr dette at behandling kan startes tidlig og dette kan redusere sjansen for noen langsiktige nyreskader. Testing av urin for tegn på nyreskade og måle blodtrykk kan bidra til å oppdage eventuelle tegn på nyre engasjement.

I ca 1 av 3 personer, Henoch-Schönleins gjentar seg (kommer tilbake) innen seks måneder. Det er mer sannsynlig å gjenta seg dersom nyrene er rammet.

Som nevnt ovenfor, er det andre sjeldne, men alvorlige, komplikasjoner av Henoch-Schönleins som kan, i enkelte tilfeller kan være livstruende.

Ytterligere hjelp og informasjon

Kontakt en familie

Gi råd og støtte til familier med funksjonshemmede barn, med informasjon om en rekke sjeldne tilstander.

Hva som forårsaker Henoch-Schönleins? Hvor vanlig er Henoch-Schönleins og hvem får det?
Hva som forårsaker Henoch-Schönleins? Hvor vanlig er Henoch-Schönleins og hvem får det?

National nyre føderasjon

Aktuelle artikler