Akutt lymfatisk leukemi

Akutt lymfatisk leukemi (ALL) er kreft i blod-forming celler i benmargen. Unormale umodne hvite blodlegemer (lymphoblasts) fyller benmargen og søle inn i blodet. Produksjon av normale blodceller påvirkes forårsaker anemi, blødning problemer og infeksjoner. Barn med akutt lymfatisk leukemi har en god sjanse for en kur med behandling.

Leukemi er kreft i celler i benmargen (cellene som utvikler seg til blodceller).

Kreft er en sykdom av cellene i kroppen. Det finnes mange typer av kreft som oppstår fra forskjellige typer celler. Hva alle kreftformer har til felles er at kreftcellene er unormale og ikke svare på vanlige kontrollmekanismer. Et stort antall av kreftceller bygge opp fordi de formere 'ute av kontroll', eller fordi de bor mye lengre enn normale celler, eller begge deler.

Med leukemi, kreftceller i benmargen spill ut i blodet. Det finnes flere typer leukemi. De fleste typer oppstår fra celler som normalt utvikler inn i hvite blodlegemer. (Ordet leukemi kommer fra et gresk ord som betyr "hvit blod".) Hvis du utvikler leukemi er det viktig å vite nøyaktig hvilken type det er. Dette skyldes at utsiktene (prognose) og behandlingen kan variere for de ulike typer. Før diskutere ulike typer leukemi kan det hjelpe å vite litt grunnleggende om normale blodceller og hvordan de er laget.

  • Blodceller, noe som kan sees under et mikroskop, utgjør omtrent 40% av blodets volum. Blodceller er delt inn i tre hovedtyper:
    • Røde celler (erytrocytter). Disse gjør blodet en rød farge. En dråpe blod inneholder rundt fem millioner røde blodlegemer. Røde celler inneholder et kjemikalie som kalles hemoglobin. Dette binder til oksygen og tar oksygen fra lungene til alle deler av kroppen.
    • Hvite blodceller (leukocytter). Det finnes forskjellige typer hvite celler som kalles nøytrofile (polymorphs), lymfocytter, eosinofile, monocytter og basofile. De er en del av immunsystemet. Deres viktigste rolle er å forsvare kroppen mot infeksjoner.
    • Blodplater. Disse er liten og får blodet til å koagulere hvis vi kutte oss selv.
  • Plasma er den flytende del av blodet og utgjør ca 60% av blodets volum. Plasma er hovedsakelig laget av vann, men inneholder mange forskjellige proteiner og andre kjemikalier, for eksempel hormoner, antistoffer, enzymer, glukose, fett partikler, salter osv.

Når blodet søl fra kroppen din (eller en blodprøve er tatt inn i en vanlig glass tube) cellene og visse plasma proteiner klumpe seg sammen for å danne en blodpropp. Den gjenværende klar væske som kalles serum.

Benmargen

Akutt lymfatisk leukemi. Resten av denne brosjyren er bare om akutt lymfatisk leukemi.
Akutt lymfatisk leukemi. Resten av denne brosjyren er bare om akutt lymfatisk leukemi.

Blodceller lages i benmargen av "stilk" celler. Den benmargen er den myke "svampaktig" materiale i midten av benene. De store flate bein, slik som bekken og bryst-bein (brystbenet), inneholder mest benmargen. For å gjøre blodceller stadig du trenger et sunt benmarg. Du trenger også næringsstoffer fra kostholdet ditt, inkludert jern og visse vitaminer.

Stamceller

Stamceller er primitive (umodne) celler. Det er to hovedtyper i benmargen - myeloide og lymfoide stamceller. Disse stammer fra enda mer primitive vanlige 'pleuripotent' stamceller. Stamceller stadig dele seg og produsere nye celler. Enkelte nye cellene forbli som stamceller og andre går gjennom en serie av modning stadier ('forløper "eller" skyte "celler) før forming til modne blodceller. Modne blodceller er løslatt fra benmargen i blodet.

  • Lymfocytt hvite blodceller utvikles fra lymfoide stamceller. Det er tre typer av modne lymfocytter:
    • B-lymfocytter produsere antistoffer som angriper infiserer bakterier, virus, etc.
    • T-lymfocytter hjelpe B-lymfocytter til å lage antistoffer.
    • Natural killer celler som også bidrar til å beskytte mot smitte.

Alle de andre forskjellige blodceller (røde blodceller, blodplater, neutrofiler, basofiler og monocytter, eosinofiler) utvikles fra myeloide stamceller.

Blodproduksjon

Hva som er normalt blod som består av? Induksjon remisjon fase.
Hva som er normalt blod som består av? Induksjon remisjon fase.

Du gjør millioner av blodceller hver dag. Hver type celle har en forventet levetid. For eksempel røde blodlegemer normalt varer i ca 120 dager. Noen hvite blodceller siste bare timer eller dager, mens noen varer lenger. Hver dag millioner av blod celler dør og brytes ned på slutten av sin levetid. Det er normalt en fin balanse mellom antall blodceller som du gjør, og antallet som dør og brytes ned. Ulike faktorer bidrar til å opprettholde denne balansen. For eksempel visse hormoner i blodet og kjemikalier i beinmargen som kalles 'vekstfaktorer "hjelpe til å regulere antallet blodceller som er gjort.

  • Akutt lymfatisk leukemi - "alle".
  • Kronisk lymfatisk leukemi - 'KLL'.
  • Akutt myelogen leukemi - 'AML'.
  • Kronisk myelogen leukemi - "CML".

Det er forskjellige 'subtyper' i hvert av disse. I tillegg er det noen andre sjeldne typer leukemi. Ordet:

  • «Akutt» menes at sykdommen utvikler seg og utvikler ganske raskt.
  • 'Kronisk' betyr vedvarende eller pågående. Når man snakker om leukemi ordet kronisk betyr også at sykdommen utvikler seg og utvikler seg langsomt (selv uten behandling).
  • 'Lymfatisk' og 'lymfatisk "betyr at en unormal cancerous celle er en celle som stammer fra en lymfoid stamcelle.
  • 'Myelogen' betyr at en unormal cancerous celle er en celle som stammer fra en myelogen stamcelle.

Resten av denne brosjyren er bare om akutt lymfatisk leukemi.

Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er en tilstand hvor benmargen gjør et stort antall unormale umodne lymfocytter. De umodne celler kalles lymphoblasts. Det finnes ulike undertyper av ALL. For eksempel kan den unormale lymfoblaster være umodne B-eller T-lymfocytter. Den unormale lymphoblasts fortsette å dele seg og formere seg, men ikke modnes inn riktig lymfocytter. Vanligvis utvikler ALL ganske raskt (akutt) og raskt blir verre (over noen uker eller så) med mindre behandlet.

ALLE kan oppstå i alle aldre, men ca 6 i 10 tilfeller forekommer hos barn. Den er den mest vanlige form for leukemi å påvirke barn (selv om det er en uvanlig sykdom). Det forekommer i om lag 450 barn i Storbritannia hvert år. Det kan oppstå i alle aldre i barndommen, men oftest utvikler seg mellom fire og syv år. Gutter er oftere rammet enn jenter.

Det er mindre vanlig hos voksne. Den rammer rundt 200 voksne i Storbritannia hvert år. Gjennomsnittsalderen for en voksen med ALL er 55 år.

Benmargen, stamceller og blod celle produksjon. Konsolidering (intensivering) fase.
Benmargen, stamceller og blod celle produksjon. Konsolidering (intensivering) fase.

En leukemi er tenkt å starte først fra en unormal celle. Hva synes å skje er at visse vitale gener som styrer hvordan celler deler seg, formere seg og dø er skadet eller endret. Dette gjør cellen unormale. Dersom unormal celle overlever det kan formere "ut av kontroll" og utvikle seg til en leukemi.

I de fleste tilfeller av alt, er grunnen til at en umoden lymfocytter blir unormal ikke kjent. Det er visse "risikofaktorer" som øker sjansen for at leukemi vil utvikle seg, men disse utgjør kun et lite antall tilfeller. Risikofaktorer som er kjent for alle er høye doser stråling (for eksempel tidligere radioterapi med en annen tilstand) og eksponering for kjemiske benzen.

Noen genetiske forhold kan øke risikoen for å ha ALL i fremtiden. Det vanligste er Downs syndrom.

ALL er ikke en arvelig tilstand, og ikke kjøre i familier.

Ettersom et stort antall unormale lymfoblaster er gjort, fylles mye av benmargen med disse unormale celler. På grunn av dette er det vanskelig for normale celler i benmargen for å overleve og gjøre nok normale modne blodceller. Også de unormale lymphoblasts spill ut i blodet. Derfor, de viktigste problemene som kan utvikle inkluderer:

  • Anemi. Dette skjer som antall røde blodlegemer går ned. Dette kan føre til tretthet, kortpustethet og andre symptomer. Du kan også se blek.
  • Blodlevring problemer. Dette er på grunn av lave nivåer av blodplater. Dette kan føre til lett blåmerker, blødning fra tannkjøttet og andre blødning-relaterte problemer.
  • Alvorlige infeksjoner. Den unormale lymphoblasts beskytter ikke mot smitte. Dessuten er det et redusert antall normale hvite blodceller som vanligvis bekjempe infeksjon. Derfor, alvorlige infeksjoner er mer sannsynlig å utvikle. Avhengig av type og stedet for infeksjon som utvikler, symptomene kan variere sterkt.

Den unormale lymphoblasts kan også bygge opp i lymfekjertler og milt. Du kan derfor utvikle hovne kjertler i ulike deler av kroppen, spesielt i nakken og armhulene, og utvikle en forstørret milt. Andre vanlige symptomer inkluderer en forstørret lever, smerter i bein eller ledd, vedvarende feber og vekttap. Uten behandling fører ALL vanligvis til døden i løpet av få måneder.

En blodprøve

En blodprøve kan ofte foreslår diagnosen ALL. Testen vil vanligvis vise et lavt antall røde blodceller, normale hvite blodceller og blodplater. Blodprøven også viser typisk et antall unormale lymfoblaster som normalt ikke sett i blodet. Så kan den totale 'hvite blodceller' i blodprøven være høy, selv om antallet av normale hvite celler er lav. Ytterligere tester blir vanligvis utført for å bekrefte diagnosen.

En benmarg prøve

For denne testen en liten mengde beinmarg fjernes ved å stikke en nål inn i bekkenet bein (eller noen ganger i bryst-bein (brystbenet)). Lokalbedøvelse brukes til å nummen området. Noen ganger kan en liten kjerne av margen vil også bli tatt (en trephine biopsi). Prøvene blir satt under mikroskopet for å se etter unormale celler og også testet på andre måter. Dette kan bekrefte diagnosen.

Se egen brosjyre kalt "Biopsi - Bone Marrow 'for flere detaljer.

Cell og kromosom analyse

Detaljerte tester er gjort på unormale celler hentet fra benmargen prøve eller blodprøve. Disse finne ut den eksakte type celle som er unormal. Hvis for eksempel de unormale celler er umodne B-lymfocytter eller umodne T-lymfocytter. Kromosomene i cellene blir sjekket for visse endringer

Kromosomene delene i cellen som inneholder DNA - den genetiske sammensetning av cellen. I noen tilfeller av alt, kan endringer bli detektert til deler av ett eller flere kromosom. (Disse kromosom endringer kun skje i leukemiceller, ikke normale celler i kroppen.) For eksempel i en abnormitet kalles Philadelphia kromosom, en del av kromosom 9 er funnet å bli flyttet og festet til en del av kromosom 22.

Lumbalpunktur

Denne testen samler inn en liten mengde væske fra rundt ryggmargen (cerebrospinalvæske - CSF). Det gjøres ved å sette en nål mellom vertebra (stamnett) i lumbar (lavere)-delen av ryggen. Ved å undersøke væsken for leukemi cellene, hjelper det å finne ut om leukemi har spredd seg til hjernen og ryggmargen.

Se egen brosjyre kalt "lumbalpunktur 'for flere detaljer.

Diverse andre tester

En brystet X-ray, blodprøver og andre tester er vanligvis gjøres for å vurdere din generelle velvære.

Målet for behandlingen er å drepe alle unormale celler. Dette gjør deretter benmargen til å fungere normalt igjen og produsere normale blodceller. Den viktigste behandlingen er kjemoterapi, noen ganger kombinert med strålebehandling. Stamcelletransplantasjon (SCT) er ofte utført.

Den eksakte behandling regime brukes i hvert enkelt tilfelle (narkotika brukes, doser, lengde på behandlingen, etc) tar hensyn til ulike faktorer. Dette er basert på forskning forsøk som tar sikte på å finne den beste behandling for de ulike sub-typer av ALL. Forskning forsøk fortsetter å forsøke å finne enda bedre behandlinger. De faktorene som tas i betraktning er:

  • Den eksakte typen ALL (for eksempel hvis det er en T-celle eller B-celle-type).
  • Hvis leukemi cellene inneholder kromosom endringer som Philadelphia kromosom.
  • Din alder, kjønn og generell helse.
  • Antallet lymphoblasts i blodet når leukemi ble diagnostisert.
  • Hvor godt tilstanden svarer til den innledende fase av behandlingen (se nedenfor).
  • Hvorvidt leukemi har spredd seg til hjernen og / eller ryggmargen.

På grunnlag av disse faktorene, er folk med ALL klassifisert som "lav", "standard" eller "høy" risiko. Det vil si at faren for den leukemi kommer tilbake (tilbakefall) etter «standard» behandling. Mer intensiv behandling er vanligvis tilbys dersom risikoen er "høy".

Kjemoterapi

Kjemoterapi er en behandling som bruker anti-kreft narkotika for å drepe kreftceller, eller å stoppe dem fra å multiplisere. (Se egen brosjyre kalt "kjemoterapi" for ytterligere detaljer.)

Ettersom mange doser av legemidlene kan gis direkte i en vene (intravenøs) over en lengre periode, er det vanlig at et plastrør for å bli satt inn i en større blodåre. Dette kan være en sentral linje i en blodåre i brystet eller et perifert i armen (også kalt PICC linje). Det kan ligge på i flere måneder før behandlingen er ferdig. Dette betyr at du ikke trenger gjentatte injeksjoner. Medikamenter kan bli injisert eller 'dryppet' gjennom linjen fra tid til annen når en dose skyldes.

Kjemoterapi for ALL er vanligvis delt inn i forskjellige "faser":

  • Induksjon remisjon fase. Dette er en første intensiv behandling med en kombinasjon av medikamenter. Det tar ca 4-6 uker. Dette tar sikte på å drepe de fleste av leukemiceller. Ved slutten av denne fasen er det vanligvis ingen leukemi-celler (eller færre enn 5%) påviselige i en blodprøve eller sett i et benmarg prøven. Dette kalles å være "i remisjon". Remisjon betyr ikke kur.
  • Konsolidering (intensivering) fase. Ytterligere legemidler er gitt i denne fase av behandlingen. Dette har som mål å drepe eventuelle gjenværende leukemiceller som kan fortsatt være til stede (selv om ikke oppdaget av noen tester). Behandlingen kan være ganske intensivt, og gitt i "blokker" av behandlingen flere uker fra hverandre. De eksakte legemidler brukt og intensiteten kan variere, avhengig av faktorer som for eksempel om du er i en høy, standard eller lav risiko kategorien.
  • Vedlikeholdsfasen. Denne fasen av behandlingen er mindre intensive enn induksjon og konsolidering faser. Denne fasen kan vare i inntil to år. Hensikten med denne fasen er å drepe eventuelle gjenværende leukemiceller som kan ha unnsluppet ved behandling i de andre faser. Vedlikehold behandling gis også mellom blokkene av behandling i konsolideringen fase.

Behandling av hjernen og ryggmargen

Unormale celler av og til komme inn i hjernen og ryggmargen. Kjemoterapi narkotika tatt av munnen eller injiseres i blodet ikke komme inn i hjernen og ryggmargen svært godt. Derfor er cellegift vanligvis injisert fra tid til annen for behandlingsperioden direkte inn i væsken som omgir ryggmargen og hjernen. Dette gjøres på en lignende måte til en lumbar punktering (beskrevet ovenfor) og kalles en intratekal injeksjon. I noen tilfeller er radioterapi i hjernen også anvendes.

Stamcelletransplantasjon

En SCT - noen ganger kalt benmargstransplantasjon - kan utføres. Det kan brukes for tilfeller hvor den leukemi har dukket opp igjen etter den vanlige behandling med kjemoterapi. Det er også mer vanlig for voksne med ALL.

Se egen brosjyre kalt "Stem Cell Transplant" for detaljer.

Støttende behandling

Andre behandlinger kan omfatte: antibiotika eller soppdrepende medisiner dersom infeksjonen oppstår, blod og blodplater transfusjoner for å motvirke lavt nivå av røde blodceller og blodplater; generelle tiltak for å overvinne bivirkninger av cellegift.

Behandling av tilbakefall

Til tross for behandling, i opptil 1 av 4 tilfeller ALL kan returnere (tilbakefall) på et tidspunkt etter behandling. Tilbakefall er behandlet på en lignende måte til den første behandlingen, men behandlingen regimet er ofte mer intensivt.

Legen vil gi råd om mulige risikoer og bivirkninger av din spesielle behandling regime. Veldig kort:

Bivirkninger under behandlingen

Legemidler som brukes for kjemoterapi er kraftige og ofte føre til uønskede bivirkninger. Stoffet virker ved å drepe celler som deler seg og så noen normale celler blir skadet også. Bivirkninger varierer fra legemiddel til legemiddel.

Den vanligste bivirkningene er kvalme (sykdomsfølelse), tap av hår, og en økt risiko for infeksjon (som de normale hvite blodceller påvirkes av behandling). Kvalmestillende medikamenter blir ofte brukt for å forhindre kvalme.

Late bivirkninger

I et lite antall tilfeller, problemer utvikler måneder eller år etter en periode med intensiv kjemoterapi. For eksempel har noen barn behandlet med kjemoterapi få problemer senere i livet med puberteten og med fruktbarhet. Det er også en liten økning i risiko for å utvikle en annen kreft senere i livet.

Som en regel, jo yngre du er når du utvikle ALL, med behandling, jo bedre er utsiktene. De fleste barn med ALL (ca 7-8 i 10 tilfeller) kan kureres. Utsiktene for barn har blitt mye bedre i løpet av de siste 20 årene eller så.

Men i gjennomsnitt, er utsiktene for voksne mindre gode enn for barn, men en andel av voksne er kurert.

Behandling av kreft og leukemi er en utvikling av området av medisin. Nye behandlinger fortsette å bli utviklet og informasjon om utsiktene ovenfor er svært generelle. Som nevnt ovenfor, er det noen nyere legemidler som har blitt introdusert i de siste årene som viser løfte om å bedre utsiktene. Spesialisten som kjenner saken din kan gi mer nøyaktig informasjon om utsiktene for din situasjon.

Sjansen for en god respons på behandling kan variere avhengig av faktorer, så som den nøyaktige type av alle.

Macmillan Cancer Support

Tel: 0808 800 1234 Web: www.macmillan.org.uk
De gir informasjon og støtte til alle som er berørt av kreft eller leukemi.

Leukemi forskningsfond

Web: www.beatbloodcancers.org
Primært involvert i forskning og stiller midler til disse endene. Deres web-site inkluderer et omfattende utvalg av informasjon for pasienter om leukemi.

Leukemi omsorg

Tel: 08088 010 444 Web: www.leukaemiacare.org.uk
Mål å fremme velferd for dem som lider av leukemi og allierte blodsykdommer.

Cancerhelp UK

Web: http://cancerhelp.cancerresearchuk.org/ gir fakta om kreft, inkludert behandling valg.

Andre støttegrupper

Se www.google.com / selfhelp.asp for en liste over selvhjelp og støttegrupper for kreft og leukemi pasienter.