Bulløs pemfigoid

Bulløs pemfigoid er en hudsykdom som fører til blemmer. Den rammer i hovedsak personer over 70 år. Behandling fungerer vanligvis godt å kontrollere symptomer. Behandling er vanligvis med steroid kremer eller medisiner, men noen ganger andre legemidler kan brukes. Denne tilstanden har en tendens til å forsvinne etter 1-5 år, og deretter behandling kan stoppes. Noen ganger sykdommen forsvinner og behandling er nødvendig langvarig.

Bulløs pemfigoid er en hud tilstand som forårsaker blemmer. I noen tilfeller blir tilstanden alvorlig og alvorlig.

Merk: flere hudsykdommer forårsake blemmer og det er viktig å vite nøyaktig hvilken sykdom du har. De har lignende klingende navn - for eksempel, pemfigus vulgaris og andre typer pemfigus. Disse ulike blemmer varierer sterkt i deres seriøsitet, outlook og behandling. For eksempel, se egen brosjyre kalt Pemphigus vulgaris (som har en tendens til å være en mer alvorlig sykdom enn bullous pemfigoid).

Dette pakningsvedlegget er bare ca bullous pemfigoid - forkortet til BP fra nå av.

Bulløs pemfigoid (BP) er sjeldne. I Storbritannia er det anslått at mellom 4-5 personer i 100.000 utvikle det hvert år. De fleste mennesker med BP er i aldersgruppen over 70 år. Det er svært sjelden hos barn. BP er ikke smittsom, og du kan ikke ta det fra en berørt person.

BP er en autoimmun sykdom. Immunforsvaret gjør normalt antistoffer for å angripe bakterier, virus og andre bakterier. Hos personer med autoimmune sykdommer, gjør immunforsvaret også antistoffer mot en del eller deler av kroppen.

Hos personer med BP, blir antistoffer laget mot membranen mellom det øverste laget av huden (epidermis), og det neste lag (dermis). Dette antistoffet angrep forårsaker fluid å bygge seg opp som blemmer mellom disse to lag av huden.

Det er ikke kjent hvorfor BP eller andre autoimmune sykdommer oppstår. Det er antatt at noe utløser immunsystem til å angripe kroppens eget vev. Visse tilstander og medisiner har vært knyttet til BP, men de er ikke tenkt å føre den. De kan være utløsende faktorer. De omfatter: sykdommer som ulcerøs kolitt og multippel sklerose, medisiner som furosemid, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs), kaptopril, penicillamin og noen antibiotika, andre faktorer som for eksempel ultrafiolett stråling og strålebehandling.

Bulløs pemfigoid. Bulløs pemfigoid støttegruppe.
Bulløs pemfigoid. Bulløs pemfigoid støttegruppe.

De første symptomene kan være små flekker av kløende hud. Det kan også være en rosa utslett som kan se ut som eksem. Blemmer deretter utvikle en uke eller mer senere. I noen tilfeller trenger vabler ikke starte før måneder senere.

Blemmer er ganske fast og kuppel-formet. Blemme væske er vanligvis klart, men kan være skyet eller blodig. Hudområder kan bli påvirket, men blemmer meste skjer på armer, ben, armhuler og lyske. Mengden av blæredannelse kan variere: noen ganger er det bare ett område, for eksempel det nedre ben. I alvorlige tilfeller kan hele kroppen påvirkes.

Huden over blemmer er ganske sterk. Det kan være flere dager før de blemme brister. En rå flekk på huden som er igjen når en blemme serieopptak, som deretter helbreder. Noen blærer ikke briste, i stedet væsken blir absorbert inn i kroppen og taket av blister legger seg ned igjen på huden. Den blemmer vanligvis leges uten å danne arr.

Noen mennesker med BP får små blemmer i munnen. Den blemmer kan bryte å danne erosjoner som ser ut som munnsår.

BP kan være kløende. Mengden av kløe kan variere fra alvorlig til ingen i det hele tatt.

Ubehandlet kan det vabler og rå områder av huden forårsake mye ubehag. Det er en alvorlig infeksjon som oppstår på rå områder av huden. BP varer vanligvis 1-5 år, og da ofte letter eller går bort. Fremtidige residiv kan forekomme, men disse har en tendens til å bli mildere.

Diagnosen kan ikke være klart i begynnelsen. Det er andre årsaker til blemmer og munn erosjoner. Dessuten kan de tidlige symptomer (før blemmer) ser ut som eksem eller allergi. Hvis legen mistenker at du har BP, vil de henvise deg til en hud spesialist. Testene er vanligvis gjøres for å bekrefte diagnosen. Disse er:

  • En biopsi (en liten prøve) av huden kan bli tatt. Dette er sett på under mikroskopet og testet for å bekrefte at blemmer er grunn til BP.
  • En blodprøve kan påvise antistoffer som forårsaker BP (BP auto-antistoff). Antistoffet kan også påvises i urin eller i blister væske.

Behandling innebærer å undertrykke immunsystemet prosessen, slik at kløe og blemmer reduseres. Målet er å finne den rette balansen av behandlingen. Du må føle deg komfortabel og ikke har mange blemmer, men uten for mange bivirkninger av behandlingen. Vanligvis den beste balansen er det punktet hvor det kan være noen få blemmer eller symptomer som du kan tolerere. Dette kan være bedre enn helt undertrykke alle symptomer, noe som kan bety å bruke store mengder av behandling og har flere bivirkninger. Behandlinger som brukes for BP er:

Steroider

Steroid kremer , Også kalt topiske steroider, er en trygg og effektiv behandling av BP. Høy styrke steroid kremer vil normalt være nødvendig. Forskning tyder på at steroid kremer er et godt alternativ for de fleste typer BP, selv de mer alvorlige former. Denne forskningen tyder også på at visse steroid kremer er mer effektive enn steroidtabletter, har færre bivirkninger og gi bedre resultater totalt.

Steroidtabletter slik som prednisolon er også brukt som behandling for BP. De brukes når utslettet er utbredt, eller det er praktiske problemer som gjelder kremen. Steroider redusere betennelse og undertrykke immunsystemet. Dosen av steroid avhenger av hvor alvorlig den BP er. En middels eller høy dose er vanligvis nødvendig i begynnelsen, og dosen kan da bli redusert når blemmer rydde opp. Målet er å finne den laveste dosen som er nødvendig for å kontrollere symptomer, som varierer fra person til person.

Steroid kremer og tabletter kan benyttes sammen, og dette kan medføre at en lavere dose av tabletter kan anvendes. Behandling er vanligvis nødvendig for mellom 6 måneder og 4 år. BP har en tendens til ikke å komme tilbake etter det.

Alle steroider, enten tabletter eller kremer, kan ha bivirkninger. Bivirkninger av steroider kan noen ganger være alvorlige, spesielt hvis du tar høydose steroider i lang tid. For eksempel, er du mer utsatt for visse infeksjoner hvis du tar regelmessige høydose steroider. En annen bivirkning er osteoporose (benskjørhet). Hvis du tar steroid behandling for mer enn en måned, vil du sannsynligvis bli bedt om å ta vitamin D og kalsium tabletter for å bidra til å forebygge osteoporose. Du bør være oppmerksom på at langvarig steroid behandling ikke bør stoppes brått. Se egen brosjyre kalt "orale steroider" for flere detaljer.

Andre behandlinger

Hva er bulløs pemfigoid? Pemfigus vulgaris nettverk.
Hva er bulløs pemfigoid? Pemfigus vulgaris nettverk.

Det er noen andre behandlinger som kan hjelpe med BP. Disse er:

  • Hudbehandlinger som dressinger og sårbehandling, som vil være nødvendig hvis du har områder av rå hud.
  • Legemidler som kalles dapsone og sulfonamider, som noen ganger brukes hvis steroider ikke har vært effektive. De har en tendens til å forårsake flere side-effekter og så blir ikke brukt så ofte som steroider.
  • En nyere medisiner kalt rituximab, som har vært nyttig i vanskelige å behandle saker.

Utsiktene er generelt god. BP går ofte bort etter 1-5 år, og i mellomtiden, behandling vanligvis holder blemmer unna eller ned til et akseptabelt nivå. Ofte kan behandlingen avbrytes etter ca 1-5 år, da det ikke lenger er nødvendig.

BP kan noen ganger føre til alvorlig sykdom, som kan føre til døden. Dette er fordi:

  • Alvorlig infeksjon av rå hud er farlig. BP oftest rammer eldre mennesker, som er mer utsatt for å utvikle alvorlig sykdom hvis en hud infeksjon oppstår.
  • Bivirkninger av steroider kan være et problem, og kan noen ganger være alvorlige.

Ytterligere hjelp og informasjon

Bulløs pemfigoid støttegruppe

Pemfigus vulgaris nettverk

Aktuelle artikler