Cushings syndrom

Cushings syndrom skyldes for høyt nivå av glukokortikoid i kroppen. Dette kan være forårsaket ved å ta steroid medisiner langsiktig (den vanligste årsaken) eller av kroppen gjør for mye kortisol (den viktigste glukokortikoid laget av kroppen). Symptomer vanligvis utvikles gradvis, og så diagnosen (annet enn som følge av steroid medikament) ikke kan være klart for en tid. Det er ulike grunner til at kroppen kan produsere for mye kortisol, og komplekse tester kan være nødvendig for å finne årsaken til det overskytende kortisol. Den vanligste årsaken til overflødig kortisol er en liten, ikke-kreftsvulst i hypofysen som gjør for mye av et hormon som heter ACTH som stimulerer binyrene til å gjøre for mye kortisol. Denne tumor kan vanligvis fjernes ved operasjon.

Glukokortikoider er en klasse av steroidhormoner. Cushings syndrom utvikles når nivået av et glukokortikoid i kroppen er for høy over en lang tidsperiode. For mye glukokortikoid kan oppstå fra en eksogen eller endogen kilde:

Eksogene glukokortikoider

Dette betyr at du tar et glukokortikoid medisin regelmessig. Disse medisinene blir ofte kalt steroid (kortikosteroid) medisiner. Prednisolon er den hyppigst forskrevne steroid medisin. Steroid medisiner er noen ganger brukt til å behandle ulike tilstander som enkelte typer leddgikt, og for enkelte krefttyper. Det er langtidsbehandling med en steroid medisin som kan føre til Cushings syndrom.

Langvarig steroid medisiner er den vanligste årsaken til Cushings syndrom å utvikle.

Endogene glukokortikoider

Dette betyr glukokortikoider laget av kroppen din. Cushing syndrom kan utvikle seg når kroppen gjør for mye av et hormon kalt kortisol (et viktigste glukokortikoid). Denne tilstanden ble først beskrevet av en Dr Cushing som først skrev om det i begynnelsen av det 20. århundre. Cushings syndrom, forårsaket av kroppen gjør for mye kortisol, er sjeldne. Ca 5 i 1 million mennesker utvikler denne typen Cushings syndrom hvert år. De fleste tilfellene er hos personer i alderen mellom 20 og 50 år. Kvinner er fem ganger oftere rammet enn menn.

Resten av denne brosjyren er omtrent Cushings syndrom på grunn av kroppens gjør for mye kortisol. Se egen folder som heter oral steroider for en diskusjon om mulige problemer forbundet med å ta steroid medisiner.

Kortisol er klassifisert som et glukokortikoid hormon som er laget av binyrene. (Et hormon er et kjemikalie som er laget i en del av kroppen, men går inn i blodet og har effekter på andre deler av kroppen.) Du har to små binyrene som ligger like over hver nyre.

Kortisol er avgjørende for livet. Det har flere funksjoner, inkludert:

  • Bidrar til å regulere blodtrykket.
  • Bidrar til å regulere immunsystemet.
  • Bidrar til å balansere effekten av insulin for å holde blodsukkeret normalt.
  • Hjelper kroppen til å reagere på stress.



Nivået av kortisol må være helt rett. For mye eller for lite kan føre til problemer. Mengden av kortisol som er laget i binyrene er kontrollert av et annet hormon som kalles adrenokortikotropt hormon (ACTH) - og noen ganger bare kalt corticotropin. ACTH er laget i hypofysen.

Hypofysen ligger like under hjernen. Det gjør flere hormoner, inkludert ACTH. Mengden av ACTH laget av hypofysen er i stor grad styrt av et annet hormon kalt corticotropin-frigjørende hormon (CRH). CRH er laget i en liten del av hjernen som kalles hypothalamus, som er like over den hypofysen. CRH stimulerer visse celler i hypofysen til å gjøre ACTH.

ACTH går over i blodet, er fraktet til binyrene, og stimulerer binyrene til å gjøre kortisol. Hvis nivået av ACTH øker i blodet, binyrene gjør mer kortisol.

Men, har kortisol det som er kjent som en negativ feedback-effekt på hypofysen. Det vil si at, etter hvert som nivået av kortisol i blodet stiger over et visst nivå, blir den ned mengden av ACTH laget av hypofysen. Dette betyr at i binyrene blir deretter stimulert mindre, og derfor mindre kortisol er gjort. Så, er nivået av kortisol holdes innenfor en viss rekkevidde - akkurat nok som trengs av kroppen.

Det finnes en rekke årsaker. Disse inkluderer følgende:

Hypofyseadenom - Cushings sykdom

Cushings syndrom. Hva er Cushings syndrom?
Cushings syndrom. Hva er Cushings syndrom?

En hypofyseadenom er en liten, godartet (ikke-cancerous) svulst i hypofysen. Det er vanligvis mindre enn 1 cm i størrelse, og er laget av unormale celler som gjør mye ACTH. ACTH stimulerer binyrene som deretter gjør for mye kortisol. De unormale cellene i adenom er ikke "slått ned" av tilbakemeldinger fra de høye nivåene av kortisol.

Hvis du utelukke tilfeller forårsaket av medisiner (som nevnt tidligere), ca 4 i fem tilfeller av Cushings syndrom er forårsaket av en hypofyseadenomer. Cushings syndrom forårsaket av en hypofyse adenom kalles Cushings sykdom.

Adrenal problemer

Det finnes ulike sjeldne sykdommer i binyrene som kan føre til høye nivåer av kortisol. Disse inkluderer:

  • Adrenal hyperplasia - som betyr at det er økt antall og vekst av cellene i binyrene. Disse cellene deretter lage for mye kortisol. Det finnes ulike typer av adrenal hyperplasia.
  • En godartet (ikke-cancerous) svulst i en binyre.
  • En ondartet (kreft) svulst i en binyre (svært sjelden).

Andre årsaker til for mye ACTH ('ektopisk ACTH')

Noen sjeldne tumorer i andre deler av kroppen, noen ganger gjør ACTH - for eksempel enkelte typer av lungekreft. Ektopisk ACTH (som er, ACTH ikke gjort i hypofysen) stimulerer deretter binyrene å gjøre for mye kortisol. En rekke forskjellige tumorer kan gjøre ACTH, De maligne, og noen godartet (ikke-kreft). Noen godartede svulster er så små at det er svært vanskelig å finne hvor i kroppen det overskytende ACTH blir gjort.

Steroidlegemidler

Eksogene glukokortikoider. Endogene glukokortikoider.
Eksogene glukokortikoider. Endogene glukokortikoider.

Noen mennesker tar steroid medisiner som ligner på kortisol - for eksempel prednisolon. Dette er noen ganger brukt for å behandle forskjellige tilstander som enkelte typer av artritt, og for visse typer kreft. Langvarig behandling med steroider kan føre til symptomer og problemer som ligner på Cushings syndrom.

Andre årsaker

  • Noen mennesker som drikker mye alkohol gjør for mye kortisol. Kortisolnivået går tilbake til det normale hvis drikke alkohol stopper.
  • Noen mennesker med alvorlig depresjon gjør for mye kortisol.

Symptomer oppstår fordi du har for mye kortisol i kroppen din over en lengre periode. Symptomer inkluderer følgende. I de fleste tilfeller flere av symptomene nedenfor utvikle, selv om du er usannsynlig å få dem alle:

  • Fedme - med fett rundt hoveddelen området (trunk) snarere enn armer og ben. Armer og ben kan bli ganske tynn sammenlignet med overvektige kroppen.
  • Facial hevelser, og ansiktet ser ofte rødere enn vanlig.
  • Diabetes.
  • Ansiktshår hos kvinner.
  • Høyt blodtrykk.
  • Muskelsvakhet. Spesielt en proksimal muskelsvakhet. Proksimale musklene er de i armer og ben nærmest kroppen. Så, musklene rundt låret, bekken, skuldre og overarmer er de proksimale muskler.
  • Tynn hud som lett får blåmerker.
  • Lilla / rosa strekkmerker (striae) kan oppstå - lik dem man ser på enkelte gravide kvinner.
  • Tretthet.
  • Smerter og plager - særlig ryggsmerter.
  • Humørsvingninger - for eksempel å være mer irritabel, deprimert, eller engstelig enn vanlig.
  • Manglende sexlyst (libido).
  • Perioder kan bli uregelmessig, eller stoppe, hos kvinner.
  • Osteoporose ('benskjørhet'). Du kan brekke et bein lettere enn vanlig.
  • Ødem ('væskeansamlinger') rundt anklene.
  • Overflødig tørst.
  • Økt mottakelighet for infeksjoner.
  • Berørte barn har en tendens til å være overvektige, men vokser sakte, så er forkortelse for deres alder.

I de fleste tilfeller (bortsett fra når steroid medisiner er årsaken), symptomene utvikle seg gradvis. Diagnosen er ofte ikke klar for en stund, noen ganger år, etter at symptomene først begynner. Dette skyldes at de fleste symptomene kan også være forårsaket av andre vanlige problemer. For eksempel, selv om de fleste mennesker med Cushings syndrom har fedme, de fleste med fedme ikke har Cushings syndrom. Likeledes er høyt blodtrykk vanlig, men Cushings syndrom er en sjelden anledning til det.

Også, kan symptomene være ganske uspesifikke i begynnelsen. For eksempel kan du sette på noen vekt, og har humørsvingninger, og bare ikke føles riktig, men det er vanskelig å si hvorfor. Du kan også bli behandlet for depresjon eller fedme før årsaken til symptomene dine blir klart.

Symptomene som er sagt å være den mest beskrivende for Cushing syndrom er: lett blåmerker, ansikts mengde (rødhet), proksimal muskelsvakhet, striae (spesielt hvis rødlig lilla og mer enn 1 cm bred) og, hos barn, vektøkning, men blir kort for deres alder.

Tester for å bekrefte det høye nivået av kortisol

Nivået av kortisol normalt variere i løpet av dagen. Så, er en enkel blodprøve ikke god nok til å diagnostisere Cushings syndrom. En eller flere av følgende tester kan anbefales:

  • En test for å måle mengden kortisol som du passerer i urinen din. Du trenger å samle all urinen som du passerer over 24 timer i en plast container. Dette blir sendt til laboratoriet for å måle kortisol.
  • I tillegg, eller som et alternativ, kan en blodprøve ordnes etter at du tar en medisin som heter deksametason. Denne medisinen undertrykker normalt mengden kortisol som du gjør. En blod kortisol nivå som er høyt etter å ha tatt dette legemidlet bidrar til å bekrefte Cushing syndrom.
  • En nattlig blodprøve eller spytt test for å måle nivået av kortisol. Nivået av kortisol bør være lav etter at du går i dvale, og et høyt nivå er unormal.

Tester for å finne årsaken til den høye kortisol

Når det er bekreftet at du gjør for mye kortisol, vil du trenge ytterligere tester for å finne ut hva som forårsaker høyt nivå. For eksempel, er det på grunn av et hypofyse adenom, en ektopisk årsak til ACTH, eller til en adrenal årsak? Blodprøver som måler kortisol og andre hormoner kan bidra til å finne årsaken. Dette kan innebære å ta blod fra uvanlig områder av kroppen. Du kan også trenge en skanning av hypofysen, binyrene, eller andre deler av kroppen. Testene er ofte ganske komplisert.

Behandlingstilbud er avhengig av hva som forårsaker det høye nivået av kortisol.

Kirurgisk behandling for en hypofyseadenom

Hvis du har en hypofyseadenom, er den vanligste behandlingen for å få den fjernet ved operasjon. Dette gjøres ved hjelp av veldig fine instrumenter. Kirurgen kan komme til hypofysen gjennom et lite snitt bak overleppen, like over fortennene (eller noen ganger fra innsiden av en neseboret). Instrumentene er ført gjennom bunnen av hodeskallen - sphenoid ben. Så, er denne operasjonen kalles "trans-sphenoidal kirurgi", og gjøres under narkose. Det tas sikte på å fjerne adenom, men for å la resten av hypofysen intakt.

Fjerne adenom fører til at nivået av kortisol i kroppen til å gå fra høy til nesten null. Så, etter operasjonen må du ta en medisin som heter hydrokortison (ligner på kortisol) i flere måneder før hypofysen kommer tilbake til det normale. Det tar også flere måneder for kroppen å omstille seg, og for symptomene gradvis å forbedre.

Operasjonen er vellykket i ca 8 av 10 tilfeller. Din kirurg vil gi råd om mulige komplikasjoner som noen ganger oppstå, for eksempel:

  • Noen ganger kan den operasjon, kan noen andre deler av hypofysen. Dette kan føre til en redusert produksjon av enkelte andre hormoner. Hvis dette skjer, kan du ta erstatning hormonbehandling.
  • Noen ganger er det ikke mulig å fjerne alle cellene som gjør det overflødig ACTH. Hvis dette skjer, og ACTH er fortsatt høy etter operasjonen, inkluderer en ny operasjon eller annen behandling som er oppført nedenfor.

Andre behandlinger for en hypofyseadenom

Hvor hypofysen kirurgi ikke er mulig, eller avvist, eller har sviktet, kan andre behandlinger vurderes:

  • Strålebehandling til hypofysen kan ødelegge hypofyseadenomer. Dette har en god sjanse til å lykkes, men det kan ta måneder eller år å tre i kraft. Medisinering (se nedenfor) kan være nødvendig før strålebehandlingen trer i kraft. Dessuten kan strålebehandling skade normale celler hypofysen, og kan føre til lave nivåer av andre hormoner laget av hypofysen. Imidlertid kan erstatning hormonbehandling vanligvis tas hvis dette skjer.
  • Kirurgi for å fjerne begge binyrene er et alternativ. Dette stopper kroppen din gjør noe kortisol (og andre hormoner) fra binyrene. Du trenger livslang replacement therapy av visse hormoner. Imidlertid vil adenom forbli i hypofysen og fortsette å produsere høye nivåer av ACTH som kan forårsake problemer i visse tilfeller.
  • Medisiner for å blokkere produksjonen eller effekter av kortisol kan fungere. Det finnes flere medisiner som kan bli prøvd med ulike nivåer av suksess.

Behandlinger for andre årsaker til Cushings syndrom

Behandlingstilbud avhenge av årsaken. For eksempel:

  • Hvis en svulst i en binyre er årsaken, vil en operasjon for å fjerne den kurere tilstanden.
  • For adrenal hyperplasi (se ovenfor), kan begge binyrene må fjernes. Du må da ta livslang replacement therapy av visse adrenal hormoner.
  • Andre tumorer i kroppen som gjør ektopisk ACTH kan være i stand til å bli fjernet, avhengig av typen av tumor, hvor det er, etc.
  • Medisiner for å blokkere produksjonen eller effekter av kortisol kan være et alternativ.

ACTH - Association for Cushings behandling og hjelp

54 Powney Road, Maidenhead, Berkshire SL6 6EQ Tlf: 01 628 670 389 Web: www.my-acth.co.uk
En støttegruppe for mennesker med alle former for Cushing syndrom.

Hypofysen foundation

PO Box 1944, Bristol, BS99 2UB
Tel (Hjelpelinjen): 0845 450 0375 Web: www.pituitary.org.uk
Støtter hypofysen pasienter og deres pårørende.

Aktuelle artikler