Kronisk myelogen leukemi

Kronisk myelogen leukemi (KML) er kreft i blod-forming celler i benmargen. Unormale celler gradvis fylle benmargen og søl inn i blodet. Sykdommen utvikler seg vanligvis svært langsomt og symptomer som anemi, blødning problemer eller infeksjoner kan ikke forekomme i mange år etter at sykdommen starter. Behandlingen tar sikte på å redusere antall av unormale celler.

Leukemi er kreft i celler i benmargen (cellene som utvikler seg til blodceller). Kreft er en sykdom av cellene i kroppen. Det finnes mange typer av kreft som oppstår fra forskjellige typer celler. Hva alle kreftformer har til felles er at kreftcellene er unormale og ikke svare på vanlige kontrollmekanismer. Et stort antall av kreftceller bygge opp fordi de formere 'ute av kontroll', eller fordi de bor mye lengre enn normale celler, eller begge deler.

Med leukemi, kreftcellene gjort i benmargen spill ut i blodet. Det finnes flere typer leukemi. De fleste typer oppstår fra celler som normalt utvikler inn i hvite blodlegemer. (Ordet leukemi kommer fra et gresk ord som betyr "hvit blod".) Hvis du utvikler leukemi er det viktig å vite nøyaktig hvilken type det er. Dette skyldes at utsiktene (prognose) og behandlingen kan variere for de ulike typer. Før diskutere ulike typer leukemi kan det hjelpe å vite litt grunnleggende om normale blodceller og hvordan de er laget.

Relaterte artikler

  • Blodceller, noe som kan sees under et mikroskop, utgjør omtrent 40% av blodets volum. Blodceller er delt inn i tre hovedtyper:
    • Røde celler (erytrocytter). Disse gjør blodet en rød farge. En dråpe blod inneholder rundt fem millioner røde blodlegemer. Røde celler inneholder et kjemikalie som kalles hemoglobin. Dette binder til oksygen, og tar oksygen fra lungene til alle deler av kroppen.
    • Hvite blodceller (leukocytter). Det finnes forskjellige typer hvite celler som kalles nøytrofile (polymorphs), lymfocytter, eosinofile, monocytter og basofile. De er en del av immunsystemet. Deres viktigste rolle er å forsvare kroppen mot infeksjoner.
    • Blodplater. Dette er ørsmå celler og hjelper blodet å koagulere hvis vi kutte oss selv.
  • Plasma er den flytende del av blodet og utgjør ca 60% av blodets volum. Plasma er hovedsakelig laget av vann, men inneholder mange forskjellige proteiner og andre kjemikalier, for eksempel hormoner, antistoffer, enzymer, glukose, fett partikler, salter osv.

Når blodet søl fra kroppen din (eller en blodprøve er tatt inn i en vanlig glass tube) cellene og visse plasma proteiner klumpe seg sammen for å danne en blodpropp. Den gjenværende klar væske som kalles serum.

Benmargen

Blodceller lages i benmargen av "stilk" celler. Den benmargen er den myke "svampaktig" materiale i midten av benene. De store flate bein, slik som bekkenet og brystbenet (sternum), inneholder mest benmargen. For å gjøre blodceller stadig du trenger et sunt benmarg og næringsstoffer fra kosten, inkludert jern og visse vitaminer.

Stamceller

Stamceller er primitive (umodne) celler. Det er to hovedtyper i benmargen - myeloide og lymfoide stamceller. Disse stammer fra enda mer primitive vanlige 'pluripotente' stamceller. Stamceller stadig dele seg og produsere nye celler. Enkelte nye cellene forbli som stamceller og andre går gjennom en serie av modning stadier ('forløper "eller" skyte "celler) før forming til modne blodceller. Modne blodceller er løslatt fra benmargen i blodet.

  • Lymfocytt hvite blodceller utvikles fra lymfoide stamceller. Det er tre typer av modne lymfocytter:
    • B-lymfocytter produsere antistoffer som angriper infiserer bakterier, virus, etc.
    • T-lymfocytter hjelpe B-lymfocytter til å lage antistoffer.
    • Natural killer celler som også bidrar til å beskytte mot smitte.
  • Alle de andre forskjellige blodceller (røde blodceller, blodplater, neutrofiler, basofiler og monocytter, eosinofiler) utvikles fra myeloide stamceller.

Blodproduksjon

Du gjør millioner av blodceller hver dag. Hver type celle har en forventet levetid. For eksempel røde blodlegemer normalt varer i ca 120 dager. Noen hvite blodceller siste bare timer eller dager - noen varer lenger. Hver dag millioner av blod celler dør og brytes ned på slutten av sin levetid. Det er normalt en fin balanse mellom antall blodceller som du gjør, og antallet som dør og brytes ned. Ulike faktorer bidrar til å opprettholde denne balansen. For eksempel visse hormoner i blodet og kjemikalier i benmargen, kalt "vekstfaktorer", bidrar til å regulere antallet blodceller som er gjort.

  • Akutt lymfatisk leukemi (ALL).
  • Kronisk lymfatisk leukemi (KLL).
  • Akutt myelogen leukemi (AML).
  • Kronisk myelogen leukemi (KML).

Det finnes ulike "undertyper" av hver av disse. I tillegg er det noen andre sjeldne typer av leukemi.

Ordet:

  • «Akutt» menes at sykdommen utvikler seg og utvikler ganske raskt.
  • 'Kronisk' betyr vedvarende eller pågående. Når man snakker om leukemi ordet kronisk betyr også at sykdommen utvikler seg og utvikler seg langsomt (selv uten behandling).
  • 'Lymfatisk' og 'lymfatisk "betyr at en unormal cancerous celle er en celle som stammer fra en lymfoid stamcelle.
  • 'Myelogen' betyr at en unormal cancerous celle er en celle som stammer fra en myelogen stamcelle.
Kronisk myelogen leukemi. Resten av denne brosjyren er bare ca KML.
Kronisk myelogen leukemi. Resten av denne brosjyren er bare ca KML.

Resten av denne brosjyren er bare ca KML. Det er andre separate brosjyrer kalt leukemi - en generell oversikt, Akutt lymfatisk leukemi, akutt myelogen leukemi og kronisk lymfatisk leukemi.

KML kalles kronisk myelogen leukemi, kronisk granulocyttleukemi, eller kronisk myelocytic leukemi.

CML utvikler seg på grunn av et problem med en stamcelle i benmargen, som blir unormal. Den unormale stamcelle multipliserer og cellene som er laget av de unormale stamceller modnes og utvikle seg til nesten normale hvite blodceller - hovedsakelig nøytrofile, basofile og eosinofile (kollektivt kalt granulocytter). Et stort antall av disse cellene er gjort i benmargen og søle inn i blodet.

(I motsetning i akutt myelogen leukemi (AML) unormale celler som er gjort i store mengder er umodne unormale 'blast celler ". Dette er en helt annen sykdom til KML. (Den separate Akutt myelogen leukemi pakningsvedlegget gir ytterligere detaljer.)

Vanligvis utvikler KML og utvikler seg langsomt - over måneder eller år, selv uten behandling.

KML er den sjeldneste av de fire hovedtyper av leukemi. Det er rundt 750 tilfeller i Storbritannia hvert år. Det forekommer hovedsakelig hos voksne og blir mer vanlig med økende alder. Den gjennomsnittlige alder ved diagnose er 50 år. Det er svært sjelden hos barn. Det er mer vanlig hos menn enn hos kvinner.

En leukemi er tenkt å starte først fra en unormal celle. Hva synes å skje er at visse viktige gener som styrer hvordan cellen deler seg, multipliserer og dør, blir skadet eller endret. Dette gjør cellen unormale. Dersom unormal celle overlever det kan formere seg, produsere mange unormale celler og utvikle seg til en leukemi. I tilfellet med CML, er det en stamceller som blir først ødelagt og påvirket.

I de fleste tilfeller av CML, er årsaken til at en stamcelle blir unormal ikke kjent. Forskning har vist at eksponering for elektromagnetiske felt og bor i nærheten av høyspent elektrisitet kabler ikke øker risikoen for å utvikle kronisk myelogen leukemi. Det er visse "risikofaktorer" som øker sjansen for at leukemi vil utvikle seg, men disse utgjør kun et lite antall tilfeller. Risikofaktorer som er kjent for CML er høydose stråling (for eksempel tidligere radioterapi med en annen tilstand) og eksponering for kjemiske benzen.

KML er ikke en arvelig tilstand, og ikke kjøre i familier.

Vanligvis går KML et kurs av tre faser:

En innledende kronisk fase

Denne fasen varer vanligvis flere år (ofte fem år eller mer). I denne fasen sykdommen utvikler seg svært langsomt. Det kan forbli stabile, med liten eller ingen endring i alvorlighetsgraden av sykdommen i lange perioder. Mange i denne fasen har ingen symptomer, eller bare mindre symptomer. KML kan først diagnostisert ved en tilfeldighet i denne fasen når en blodprøve er tatt av en annen grunn.

Den gjennomsnittlige tiden for denne fasen er 4-5 år. Men hos noen mennesker denne fasen kan vare i mer enn 20 år.

I den kroniske fasen er 5% eller færre blast celler i blod og benmarg.

En transformasjon fase (også kjent som akselerert fase)

I tid, har en tendens til sykdommen prosessen for å øke hastigheten opp og endre. I denne fasen, bygger antall unormale celler i benmargen og blodet opp. Mange av de unormale cellene er "skyte" (umoden) hvite blodlegemer. I denne fasen er det 6-30% blast celler i blod og benmarg. Som mange unormale celler bygge opp i benmargen er det vanskelig for normale celler i benmargen til å overleve og gjøre nok normale blodceller. Derfor er de viktigste problemene og symptomer som har en tendens til å utvikle omfatter:

  • Anemi. Dette skjer som antall røde blodlegemer i blodet går ned. Dette kan føre til tretthet, kortpustethet og andre symptomer. Du kan også se blek.
  • Blodlevring problemer. Dette skyldes lavt antall blodplater i blodet. Dette kan føre til lett blåmerker, blødning fra tannkjøttet og andre blødning-relaterte problemer.
  • Alvorlige infeksjoner. De unormale hvite blodceller og blast celler beskytter ikke mot smitte. Hvis det er et redusert antall normale hvite blodceller som vanligvis bekjempe infeksjonen, er det en risiko for alvorlige infeksjoner u-.

Andre symptomer kan være: mild smerter på venstre side av magen forårsaket av en hoven milt (milten kan forstørre med unormale celler), svette og vekttap.

Transformasjonen fasen varer vanligvis 6-24 måneder før passering inn i tredje blast fase. Noen ganger kronisk fase går direkte inn i blast fase uten mellomliggende omstillingsfase.

En tredje "skyte" fase

I denne fasen tilstanden blir raskt verre og oppfører seg som en akutt leukemi. Mange umodne "skyte" celler utvikle og fylle mye av benmargen og forårsake forverring av symptomene beskrevet ovenfor. Mange blast celler spill ut i blodet og blast celletall i blodprøver er høy. I denne fasen er det mer enn 30% blast celler i blod og benmarg.

Svært sjelden utvikler KML inn i en tilstand som kalles myelofibrose. Dette betyr at benmargen ikke lenger kan gjøre røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater fordi det blir erstattet av arrvev (fibrose).

En blodprøve

En blodprøve viser typisk endringer i antall og mønster av hvite blodlegemer. Dette tyder på diagnosen KML. En benmarg prøven blir deretter vanligvis gjøres for å bekrefte diagnosen. I den akselererende og blast fase, øker antallet blastceller sett i blodprøven (den "blast celletall ') også.

En benmarg prøve

For denne testen en nål settes inn i bekkenbenet (eller noen ganger av brystbenet (sternum)). Lokalbedøvelse brukes til å nummen området. En liten mengde av margen er fjernet ved hjelp av en sprøyte. Noen ganger kan en liten kjerne av margen vil også bli tatt (en trephine biopsi). Prøvene blir satt under mikroskopet for å se etter unormale celler og testet på andre måter. Se egen folder som kalles benmarg biopsi og aspirasjon for flere detaljer.

Cell og genetiske tester

Hva som er normalt blod som består av? Imatinib (Glivec ®) tabletter.
Hva som er normalt blod som består av? Imatinib (Glivec ®) tabletter.

Detaljerte tester er gjort på unormale celler hentet fra benmargen prøve eller blodprøve. Kromosomene i cellene blir sjekket for visse endringer. Kromosomene delene i cellen som inneholder DNA - den genetiske sammensetning av cellen.

I de fleste tilfeller av CML de unormale celler inneholder en endring i kromosom 22.. Dette endret kromosom er forkortet og kalles "Philadelphia kromosom". En unormal genet kalt BCR-ABL er gjort på unormal kromosom 22. Dette genet er sannsynlig å være ansvarlig for den unormale kreft atferden til hvert unormal celle. (Disse kromosom endringer kun skje i leukemiceller, ikke normale celler i kroppen.) Noen sjeldne undergrupper av CML ikke har Philadelphia kromosom.

Diverse andre tester

En brystet X-ray, blodprøver og andre tester kan gjøres for å vurdere din generelle velvære.

Behandling for den innledende kronisk fase

Målet for behandlingen er å kontrollere sykdommen prosessen, for å lette symptomer, og for å forhindre (eller forsinkelse) progresjon inn i de ytterligere to trinn.

Du kan bli bedt om å ha ett eller flere av følgende behandlinger:

  • Imatinib (Glivec ®) tabletter. Dette legemidlet er kjent som en "tyrosinkinaseinhibitor '. Den kjemiske tyrosinkinase er laget av unormal gen-BCR-ABL på 'Philadelphia' kromosom beskrevet ovenfor. Dette antas å være ansvarlig for unormal vekst og oppførsel av unormale celler. Imatinib virker ved å blokkere effekten av tyrosinkinase.
  • Interferon alfa. Dette legemidlet har vist seg å bidra til immunsystemet for å bekjempe leukemiceller. Interferon alfa er noen ganger gitt, men nå imatinib gis mye oftere.
  • Kjemoterapi tabletter. Kjemoterapi er en behandling som bruker anti-kreft medisiner for å drepe kreftceller, eller å stoppe dem fra å multiplisere. (Se egen folder som heter kjemoterapi med cytotoksiske legemidler for flere detaljer.) En annen medisin som heter arabinoside er også noen ganger brukt til å behandle KML.
  • En stamcelletransplantasjon (SCT) - også kalt en benmargstransplantasjon - er noen ganger et alternativ hos yngre pasienter med KML. Dette kan være kurativ. (Se egen folder som heter stamcelletransplantasjon for ytterligere detaljer.)

Behandling for transformasjon og blast faser

Behandling er vanligvis med mer intensiv kjemoterapi enn det som er gitt for kronisk fase. Dette betyr vanligvis en kombinasjon av kjemoterapeutiske legemidler som gis direkte i en vene (intravenøs kjemoterapi). Imatinib (Glivec ®) tabletter kan også anvendes.

Støttende behandling

Andre behandlinger inkluderer antibiotika eller soppdrepende medisiner dersom infeksjonen oppstår og blod og blodplatetransfusjon å forbedre lavt nivå av røde blodlegemer og / eller blodplater.

Totalt sett er utsiktene rimelig god. Behandlingen i de fleste tilfeller er ikke kurativ behandling, men ofte holder sykdommen under kontroll for en rekke år. En vellykket SCT hos personer som har denne behandlingen er det eneste middel til en permanent kur.

Behandling av kreft og leukemi er en utvikling av området av medisin. Nye behandlinger fortsette å bli utviklet og informasjon om utsiktene ovenfor er svært generelle. Som nevnt ovenfor, er det noen nyere medisiner som har blitt innført de siste årene som viser løfte om å bedre utsiktene. Spesialisten som kjenner saken din kan gi mer nøyaktig informasjon om utsiktene for din situasjon.

Macmillan Cancer Support

Tel (Hjelpelinjen): 0808 808 0000 Web: www.macmillan.org.uk
Gir informasjon og støtte til alle som er berørt av kreft og leukemi.

Cancerhelp UK

Web: http://cancerhelp.cancerresearchuk.org/ gir fakta om kreft, inkludert behandling valg.

Leukemi forskningsfond

Web: www.beatbloodcancers.org
Primært involvert i forskning og stiller midler til disse endene. Deres hjemmeside inkluderer et omfattende utvalg av informasjon for pasienter om leukemi.

Cmlsupport.org.uk

Web: www.cmlsupport.org.uk
En nettside-basert støtte gruppe, publiseres og vedlikeholdes av KML-pasienter og pleiere

Leukemi omsorg

Tel: 08088 010 444 Web: www.leukaemiacare.org.uk
Mål å fremme velferd for dem som lider av leukemi og allierte blodsykdommer.

Andre støttegrupper

Se www.google.com / selfhelp.asp for en liste over selvhjelp og støttegrupper for kreft og leukemi pasienter.