Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris er en svært alvorlig hudsykdom som fører til blemmer. Det er sjelden. Pemfigus vulgaris er mer alvorlig enn de fleste andre blemmer hudsykdommer. De fleste mennesker med pemfigus vulgaris døde før behandlingen ble tilgjengelig. I disse dager de fleste tilfeller kan kontrolleres med behandling. Behandling er vanligvis med steroid medisiner og andre medisiner for å undertrykke immunsystemet. En hud spesialist bør overvåke behandlingen.

Pemfigus vulgaris. Andre indre hudområdene (slimhinner).
Pemfigus vulgaris. Andre indre hudområdene (slimhinner).

Pemfigus vulgaris (PV) er en sjelden hudsykdom som fører til blemmer. PV er en alvorlig sykdom som trenger behandling. Hvis det ikke behandles, er det ofte er dødelig.

Merk: flere hudsykdommer kan føre til blemmer og det er viktig å vite nøyaktig hvilken sykdom du har. Det finnes andre typer pemphigus heter: pemphigus foliaceous, pemfigus erythematosus, paraneoplastic pemphigus og benign familiær pemphigus.

Det er også forhold med likelydende navn som forårsaker blemmer. For eksempel, pemfigoid. Disse ulike forholdene varierer sterkt i deres seriøsitet, outlook og behandling. Pemfigus vulgaris er den mest vanlige formen for pemfigus og en av de mest alvorlige blemmer hudsykdommer.

Dette pakningsvedlegget er bare ca pemfigus vulgaris (forkortet til PV fra nå av).

PV er sjeldne - mellom ett og fem mennesker i en million utvikle PV hvert år i Storbritannia. De fleste tilfeller utvikle seg i personer over 50 år. Det er svært sjelden hos barn. Menn og kvinner er like påvirket. Det er mer vanlig i visse grupper av mennesker - de fra Middelhavet, indiske subkontinent eller av jødisk opprinnelse. PV er ikke smittsom, og du kan ikke ta det fra en berørt person.

PV er en autoimmun sykdom. Immunforsvaret gjør normalt antistoffer for å angripe bakterier, virus. og andre bakterier. Hos personer med autoimmune sykdommer, gjør immunsystemet også antistoffer mot en del av kroppen. Hos personer med PV, er antistoffer gjort mot et protein som binder hudcellene sammen. Som et resultat, er bindingen mellom mange hudceller brutt, og dette fører til at cellene for å skille fra hverandre. Fluid som bygger seg opp mellom de atskilte celler og danner blemmer.

Det er ikke kjent hvorfor PV og andre autoimmune sykdommer oppstår. Det er antatt at noe utløser immunsystem til å angripe kroppens eget vev. Mulige triggere inkluderer virus, infeksjoner eller andre miljøfaktorer. Det kan være en arvelig faktor som gjør at noen mennesker mer utsatt for å utvikle autoimmune sykdommer.

  • Blemmer i huden. Mange vabler kan utvikle seg på hvilken som helst del av huden. De vanligste områdene som berøres er ansiktet, hodebunnen, armhulene, lyskene, og trykkpunkter (rumpe, osv.). Den blemmer kan være flere centimeter på tvers og er normalt ikke kløende. Blemmer er slapp tilstand (løs) og skjøre, slik at de lett sprekke. Dette etterlater rå, røde områder i huden som kan være veldig sår og smertefull. Den rå områder av huden leges uten arrdannelse, men den berørte huden kan bli mer pigmentert (mørkere).
  • Munnen blemmer er vanlig. Den blemmer sprekke snart etter forming, til å forlate rå smertefulle munn erosjoner (som alvorlige munnsår). Noen mennesker med PV bare får munnen blemmer, uten noen blemmer. Andre mennesker kan få munnen blemmer som første symptom på PV.
  • Andre indre hudområdene (slimhinner) slik som halsen, anus, kjønnsorganer, vagina og foran øyet blir påvirket av og til på en lignende måte til munnen. Hvis blemmer i stemmen boksen (strupehode), kan du få heshet. Noen ganger blemmer kan oppstå i spiserøret, noe som kan gjøre svelge smertefullt.
Hva er pemfigus vulgaris? En blodprøve for antistoffer.
Hva er pemfigus vulgaris? En blodprøve for antistoffer.

Ofte er det de munnen blemmer som utvikler først. Disse snart sprekke og danne smertefulle munn erosjoner, som er som sår. Den blemmer kan følge noen uker eller måneder senere.

Hvis PV forblir ubehandlet, blemmene tendens til å vedvare og antallet blemmer tendens til å øke. Det kan bli plagsom hvis det er mange blemmer, som de kan briste for å la deler av rå, smertefull hud. Disse rå områder står i fare for infeksjon som kan være alvorlige.

Når PV er aktiv i munnen eller halsen kan det bli vanskelig å spise eller drikke. Hvis dette skjer må du kanskje ernæringsmessige råd eller tilskudd fra fastlegen din.

Hvis PV er alvorlig at du kan trenge behandling i sykehus før det blir bedre.

Diagnosen kan ikke være klart i begynnelsen. Det er andre årsaker til munnsår og blemmer. Derfor, hvis legen mistenker at du har PV, vil han eller hun henvise deg til en hud spesialist. Testene er vanligvis gjøres for å bekrefte diagnosen. Disse inkluderer:

  • En biopsi (en liten prøve) av huden kan bli tatt. Dette er sett på under mikroskopet og testet for å bekrefte at blemmer er grunn til PV.
  • En blodprøve for antistoffer. Dette bruker metoder kalt immunofluorescens eller ELISA for å måle nivået av antistoff som forårsaker PV (PV auto-antistoff) i blodet. Samt bidra til å bekrefte diagnosen, gir nivået av auto-antistoff i blodet en god indikasjon på hvor aktiv sykdommen er. Det kan også måles fra tid til annen for å overvåke hvor godt behandlingen virker. Når antistoff nivået går ned, sykdommen er mindre aktive.

Behandlingen tar sikte på å stoppe, eller i stor grad redusere, antallet blemmer som formen. Målet er å stoppe den aktive (blusse opp) fase og produsere en remisjon (rolig fase). Det finnes ulike typer medisiner som brukes i PV. Dessverre er det ikke nok bevis (ennå) å si definitivt hvilken behandling som fungerer best. En spesialist vil gi råd om de mest up-to-date tenkning om den beste behandling. Behandlingstilbud omfatter følgende:

Steroider

Den vanlige behandling er å ta steroidtabletter som prednisolon. Steroider redusere betennelse (rødhet og sårhet) og undertrykke immunsystemet. En høy dose er vanligvis nødvendig i begynnelsen, og dette kan gis ved injeksjon. Steroidbehandling kan jobbe ganske raskt. Symptomene kan begynne å øke i løpet av få dager. Nye blemmer kan stoppe i 2-3 uker og gamle blemmer kan leges i løpet av 6-8 uker.

Den dose av steroidet reduseres når nye blærer har sluttet å danne. En lavere daglig dose er vanligvis så måtte stoppe blemmer kommer tilbake. Målet er å finne den laveste dosen som er nødvendig for å kontrollere symptomene. Dosen som trengs varierer fra person til person. Noen mennesker er i stand til å stoppe steroidtabletter fra tid til annen når blisterpakningen aktivitet er lav. Tablettene kan startes hvis symptomene blusser opp igjen.

Er det bivirkninger av steroider?

For noen mennesker, er dosen av steroid som trengs for å kontrollere sykdommen ganske høy og kan forårsake bivirkninger. Bivirkninger av steroider kan noen ganger være alvorlige. De er mer sannsynlig hvis du tar høydose steroider i lang tid. Se egen brosjyre kalt "steroidtabletter" som forklarer deres mulige bivirkninger i mer detalj.

Noen viktige poeng hvis du tar langsiktige steroider, er:

  • Du bør ikke plutselig slutte å ta steroider hvis du har tatt dem lang sikt.
  • Du er mer utsatt for visse infeksjoner.
  • En mulig bivirkning er tynning av bein (osteoporose). Du kan bli bedt om å ta vitamin D eller andre medisiner for å forebygge osteoporose.

Immundempende

En immunsuppressive legemidler kan anbefales. Disse legemidlene virker ved å undertrykke immunsystemet. De kan brukes i tillegg til steroidtabletter. De to sammen har en tendens til å fungere bedre enn enten alene. Også, kan dosen av steroider nødvendig være mindre hvis du tar en immunosuppressant. Dette betyr at eventuelle bivirkninger fra steroider kan være mindre alvorlig. Noen ganger er en immunosuppressant benyttes alene i stedet for steroider. Formålet er å finne den laveste dose av behandlingen (eller kombinasjon av behandlinger) som kontrollerer blemmer.

Eksempler på immunsuppressive medisiner som kan brukes for PV er cyklofosfamid, azatioprin, ciklosporin, metotreksat eller mykofenolatmofetil. Immundempende tar vanligvis lengre tid å jobbe enn steroider (ca 4-6 uker).

Hud og munn behandlinger (aktuelle behandlinger)

  • En steroid krem ​​brukes noen ganger på blemmer i tillegg til andre behandlinger. Dette kan holde dosen av steroidtabletter lavere enn det ellers ville være nødvendig. Steroid munnskyllevann eller spray kan brukes til å behandle munnen blemmer og erosjoner.
  • Munnskyllevann som inneholder antiseptisk eller lokal bedøvelse kan også hjelpe.
  • Sårpleie behandlinger som dressinger hjelpe rå områder å helbrede.
  • Komprimerer eller soaks med saltvann (sterilt saltvann) eller visse antiseptiske midler, kan anbefales hvis det er store områder av rå hud. Dette er for å redusere muligheten for infeksjon og for å stoppe rå hud fra å bli for tørr.
  • Hvis PV går gjennom en blusse opp, kan du bli bedt om å beskytte hud og munn fra grovheten så mye som mulig. For eksempel unngå kontaktsport, spise myk blid mat, og bruker krem ​​eller salve for å beskytte huden mot friksjon.
  • Soppdrepende medisiner (vanligvis drops eller pastiller) hjelper hvis trost infiserer munn, svelg eller spiserør området.

Andre behandlinger

Forskjellige andre medisiner og behandlinger har vært brukt med en viss suksess. Plasmaferese, intravenøs immunglobulin og rituximab (et monoklonalt antistoff) kan forsøkes hvis PV ikke reagerer på høye doser av steroider. Noen ganger kan de også prøves i kombinasjon med steroidtabletter. Forskning fortsetter å finne bedre behandlinger eller den beste kombinasjon av behandlinger for å behandle PV.

Hvis venstre ubehandlet

Før behandling med steroider ble tilgjengelig, opp til 8 av 10 pasienter med PV døde innen ett år eller så av sykdommen starter. Dødsårsaken var ofte alvorlig infeksjon kombinert med dehydrering. Dehydrering kan lett oppstå hvis du har utbredt rå områder av huden. Å ha ubehandlet PV er litt som å ha omfattende brannskader, med påfølgende risiko for infeksjon og dehydrering.

Med behandling

Med behandling, blemmer vanligvis leges og stoppe forming, og risikoen for død er sterkt redusert. Mange pasienter med PV er i stand til å ha lange perioder med remisjon (inaktiv sykdom). Imidlertid ikke behandlingen ikke alltid fungerer godt og bivirkninger av behandlingen kan noen ganger være alvorlige. Om en av 10 personer med PV dø av sin tilstand eller som følge av alvorlige bivirkninger av behandlingen. Eldre mennesker er mer sannsynlig å ha bivirkninger eller dør som følge av PV.

Pemfigus vulgaris nettverk

Flat C, 26 St Tysks Road, London SE23 1RJ
Tel: 020 8690 6462 Web: www.pemphigus.org.uk

International pemphigus & pemfigoid fundament

Gir informasjon og støtte til mennesker som lever med pemfigus og pemfigoid.
Web: www.pemphigus.org

Aktuelle artikler

  • Vulval kreft (kreft i vulva) er en sjelden kreft. Den rammer oftest kvinner over…
  • Hvis du mistenker at du har ikke-gonococcal uretritt (NGU), se en lege selv om…
  • Erektil dysfunksjon (ED) betyr at du ikke kan få en skikkelig ereksjon. De…
  • Tadalafil virker ved å hindre virkningen av et kjemikalie i kroppen som kalles…