Primær skleroserende kolangitt

Primær skleroserende kolangitt (PSC) er en uvanlig tilstand som påvirker gallegangene og leveren. Inflammasjon og arrdannelse i gallegangene kan føre til skader på leveren og cirrhose - en tilstand der normalt levervev er erstattet av arrvev (fibrose). Forskjellige behandlinger er tilgjengelig for å kontrollere symptomer som kan utvikle seg og også å håndtere eventuelle komplikasjoner som kan oppstå. Utsiktene for folk med primær skleroserende kolangitt kan være svært variabel.

Leveren er i øvre høyre del av magen. Den har mange funksjoner som inkluderer:

  • Lagring av glykogen (drivstoff for kroppen), som er laget av sukker. Når det er nødvendig, er glykogen brytes ned til glukose som slippes ut i blodbanen.
  • Bidrar til å behandle fett og proteiner fra fordøyd maten.
  • Å lage proteiner som er avgjørende for blodet å koagulere (koagulasjonsfaktorer).
  • Bearbeiding mange medisiner som du kan ta.
  • Bidrar til å fjerne eller behandle alkohol, giftstoffer og giftstoffer fra kroppen.
  • Å gjøre galle, som går fra leveren til tarmen ned gallegang. Bile bryter ned fett i mat, slik at de kan absorberes fra tarmen.

Galle er en gul-grønn væske som inneholder ulike kjemikalier og gallesalter. Bile hjelper deg å fordøye mat, spesielt fet mat. Det hjelper også kroppen til å absorbere visse vitaminer (A, D, E og K) fra maten du spiser.

Bile er laget av levercellene. Leverceller passere ut galle i små rør som kalles gallegangene. Det er et nettverk av gallegangene i leveren. De blir med sammen (som grenene på et tre) for å danne større 'felles gallegang'. Bile drypper kontinuerlig ned de små gallegangene, inn i den felles gallegang, og inn i duodenum (del av tarmen - den første delen av tynntarmen).

Den galleblæren ligger under leveren. Det er som en pose av felles gallegang og fylles med galle. Det er som et reservoar som lagrer galle. Galleblæren klemmer (kontrakter) når vi spiser. Dette tømmer den lagrede galle tilbake inn i den felles gallegang og ut i tolvfingertarmen.

Relaterte artikler

Primær skleroserende kolangitt (PSC) er en uvanlig tilstand som påvirker gallegangene og leveren. Det heter:

  • Primær - fordi årsaken er ikke kjent. (Det vil si, det er ikke "sekundær" til noen kjent årsak som for eksempel alkohol eller giftstoff.)
  • Skleroserende - fordi det fører til arrdannelse og fortykkelse (sklerose) i gallegangene.
  • Kolangitt - noe som betyr betennelse i gallegangene.

I denne tilstanden, gallegangene både i og utenfor leveren blir betent og arrete. Arrdannelse årsaker innsnevring av disse gallegangene som resulterer i galle bygge opp i leveren. Galle kan da skade levercellene. Til slutt, kan arrvev spredt over hele leveren, forårsaker skrumplever og leversvikt. Cirrhose er en alvorlig tilstand der normalt levervev er erstattet av arrvev (fibrose). Det har en tendens til å utvikle seg langsomt og ofte forårsaker ikke symptomer i en tidlig fase. Imidlertid, som funksjon av leveren blir gradvis verre, kan utvikle seg til alvorlige problemer.

Se egen brosjyre kalt skrumplever for flere detaljer.

Årsaken er ikke klar. Det kan noen ganger kjøre i familier. Rundt fire av fem personer med PSC har også inflammatorisk tarmsykdom (oftest ulcerøs kolitt, men det kan også være assosiert med Crohns sykdom).

Merk: De fleste mennesker med inflammatorisk tarmsykdom (ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom) ikke utvikler PSC.

PSC er uvanlig. Den rammer rundt 1 av 16.000 mennesker i Storbritannia. Det kan oppstå i alle aldre, men er mer vanlig hos personer i alderen rundt 40 år. Det er dobbelt så vanlig hos menn som hos kvinner.

Primær skleroserende kolangitt. Behandling av komplikasjoner.
Primær skleroserende kolangitt. Behandling av komplikasjoner.

I mange tilfeller er symptomene utvikles gradvis over uker eller måneder. I begynnelsen av sykdommen, mange mennesker har ingen symptomer i det hele tatt. De vanligste tidlige symptomer inkluderer følelsen mer sliten enn vanlig, generell følelse av uvelhet, kløende hud, vekttap og å ha noe ubehag i høyre øvre magen (abdomen).

Gulsott kan utvikle seg når tilstanden forverres. Gulsott er når du går gul '. Du har en tendens til å legge merke til det først når det hvite i øynene blir gult. Dette er på grunn av en oppbygning av den kjemiske bilirubin, som er laget i leveren og i noen leveren forhold, søl til blodet.

Ulike komplikasjoner kan oppstå i enkelte mennesker med PSC. Disse inkluderer:

  • Mangler av enkelte vitaminer, vanligvis vitaminene A, D, E og K. Disse er de vitaminer som er fettløselige (snarere enn de øvrige vitaminer som er vann-oppløselig). Dette betyr at de oppløses i fett. Bile hjelper fettet å bli brutt ned og disse vitaminer for å bli absorbert.
  • Infeksjon av de blokkerte gallegangene. Dette kalles infeksiøs kolangitt. Dette kan føre til frysninger, feber og øvre mage (mage) ømhet.
  • Cirrhose (der normalt levervev er erstattet av arrvev (fibrose).
  • Leversvikt.
  • Gallegang kreft. Dette påvirker til slutt rundt en av 10 personer som har PSC.

Mange mennesker med PSC har ingen, eller bare vage, symptomer for en stund i de tidlige stadier av sykdommen. Derfor er diagnosen ofte gjort når du har tester for en urelatert tilstand eller rutinemessige tester hvis du har inflammatorisk tarmsykdom.

Tester vanligvis inneholde:

  • Blodprøver kalt leverfunksjonstester. Disse måler aktiviteten av kjemikalier (enzymer) og andre stoffer som er gjort i leveren. Dette gir en generell veiledning om hvorvidt leveren er betent, og hvor godt det fungerer. Se egen brosjyre kalt Leverfunksjonsprøver for flere detaljer.
  • Andre blodprøver kan utføres for å utelukke (utelukke) andre årsaker til leveren forhold som viral hepatitt.
  • En ultralydundersøkelse av leveren kan utføres.
  • En cholangiogram er en prøve som produserer et bilde i gallegangene. Dette er ofte gjort ved hjelp av en MR-undersøkelse.
  • Tar en liten prøve (biopsi) av leveren. Dette kan bli utført for å se på prøven under mikroskopet. Det kan vise betennelse og omfanget av eventuelle cirrhose (der normalt levervev er erstattet av arrvev (fibrose) i leveren). Leveren biopsi kan også vurdere hvor tidlig eller avansert sykdommen er. Se egen brosjyre kalt leverbiopsi for flere detaljer.

I dag er det ingen spesifikk behandling som enten kurer eller forsinker progresjon av PSC. Behandlinger som mål å bedre symptomer og også å håndtere eventuelle komplikasjoner som kan oppstå.

Behandling av symptomer

Kløe i huden kan vanligvis lindres med en medisin som heter kolestyramin. Andre legemidler kan forsøkes hvis dette ikke er effektivt.

Medisinsk behandling
En medisin som heter ursodeoksykolsyre brukes til å forbedre flyten av galle gjennom gallegangene. Dette fører vanligvis til en forbedring i leveren blodprøver. Vitamintilskudd kan anbefales.

Hva gjør leveren? Primær skleroserende kolangitt tillit.
Hva gjør leveren? Primær skleroserende kolangitt tillit.

Behandling av komplikasjoner
Antibiotika vil bli gitt hvis du har en episode av infeksiøs kolangitt. Hvis cholangiogram viser at du har en hindring til gallegang utenfor leveren din, så kan det være mulig for en lege å plassere en liten drenering tube (en stent) eller bruke en veldig liten ballong for å åpne opp blokkeringen.

Levertransplantasjon
Hvis leveren påvirkes dårlig så du kan bli vurdert for levertransplantasjon. Outlook etter en levertransplantasjon er bra. Men PSC går igjen i rundt en tredjedel av tilfellene etter en levertransplantasjon.

De fleste mennesker med PSC vil bli rådet til å spise et normalt sunt kosthold. Ideelt sett noen med betennelse i leveren bør ikke drikke alkohol, eller bare i svært små mengder. Hvis du allerede har leverbetennelse, kan alkohol øke risikoen og hastighet for å utvikle skrumplever.

Løpet av PSC er variabel. Hvis du ikke har symptomer så din utsiktene er bedre i forhold til de som utvikler symptomer. Rundt en person i 10 med PSC utvikler kreft i gallegang på et tidspunkt, noe som kan være vanskelig å behandle. Nye screening tester for gallegang kreft er under utvikling. Det er også en liten økning i risiko for å utvikle tykktarmskreft.

Behandling av PSC er en utvikling av området av medisin. Nye behandlinger fortsette å bli undersøkt og informasjonen ovenfor er svært generelle. Spesialisten som kjenner saken din kan gi mer nøyaktig informasjon om utsiktene for din situasjon.

Ytterligere hjelp og informasjon

Primær skleroserende kolangitt tillit

PSC støtte UK

British leveren tillit

Aktuelle artikler