Sklerodermi - systemisk sklerose

Scleroderma forårsaker harde områder av huden. Den systemisk sklerose type sklerodermi kan også påvirke indre organer så vel som huden. Det er mange mulige symptomer og problemer som kan utvikle seg med systemisk sklerose fordi omfanget og alvorlighetsgraden av sykdommen kan variere sterkt fra person til person. Personer med systemisk sklerose bør ha jevnlig kontroll av blodtrykk, blod-og urinprøver, og lungefunksjon, og skal rapportere uforklarlige symptomer raskt til lege. Systemisk sklerose kan ikke kureres, men det finnes ulike behandlinger som kan hjelpe. Nyere behandlinger har bedret utsiktene for denne tilstanden.

Ordet sklerodermi betyr hard hud. Det finnes to typer sklerodermi:

  • Lokalisert sklerodermi (også kjent som morphoea). Dette påvirker bare huden. Det fører til at enkelte områder av huden blir hardere enn vanlig. Denne typen sklerodermi er mer vanlig hos barn.
  • Systemisk sklerose. Dette fører til at enkelte områder av huden blir hardere enn vanlig, og det kan omfatte ett eller flere av kroppens indre organer. Det er to former for systemisk sklerose:
    • Begrenset kutan systemisk sklerose.
    • Diffus kutan systemisk sklerose.

Resten av denne artikkelen er bare om systemisk sklerose. Det er en egen artikkel om lokalisert sklerodermi.

Systemisk sklerose er en autoimmun sykdom. Dette betyr at immunsystemet forårsaker skade på noen av kroppens egne celler (i stedet for bare å bekjempe bakterier og virus, som er det immunsystemet vanligvis gjør). I systemisk sklerose, skader immunforsvaret bindevev celler, som finnes i mange deler av kroppen. (Din bindevev støtter, binder eller skiller andre vev og organer i kroppen din, og kan også være en form for pakking vev i kroppen din.) Så, er systemisk sklerose også klassifisert som en bindevevssykdom.

Vi vet ikke hva som utløser immunsystemet til å forårsake systemisk sklerose. Det er sannsynligvis en arvelig tendens til å utvikle det og virus som cytomegalovirus har blitt luftet som en årsak. Kjemikalier er ofte involvert slik som vinylklorid, noen pesticider, benzenderivater og silika.

Det som er kjent er at celler som kalles fibroblaster er berørt av immunsystemet på en eller annen måte, og gjøre for mye av et protein kalt kollagen. Kollagen blir deponert i hud, blodårer og organer, forårsaker fibrose (arrdannelse og fortykkelse).

Sklerodermi - systemisk sklerose. Lokalisert sklerodermi (også kjent som morphoea).
Sklerodermi - systemisk sklerose. Lokalisert sklerodermi (også kjent som morphoea).

Systemisk sklerose utvikler seg i ca to personer i 100.000 per år. Kvinner er fire ganger mer sannsynlig å få det enn menn.

Det begynner vanligvis mellom 25 og 55 år, men kan ramme alle aldersgrupper. Det er sjelden hos barn.

Den tidligste symptomet er vanligvis noe som kalles Raynauds fenomen. Det er der det er midlertidige endringer i huden som reaksjon på kulde eller stress - vanligvis i fingre, tær og nese. Huden blir blek, blå og deretter rødt. Den går tilbake til normalt når varm eller ikke lenger stresset.

Merk: Hvis du har Raynauds fenomen det betyr ikke nødvendigvis at du vil få systemisk sklerose. Raynauds fenomen på egen hånd er en vanlig tilstand, og bare ca 1 av 100 personer som har Raynauds får systemisk sklerose. Se egen brosjyre kalt Raynauds fenomen for detaljer.

Dette avhenger av hvilken form for systemisk sklerose det er.

Begrenset kutan systemisk sklerose

Dette pleide å bli kalt CREST syndrom. Hvis du har denne type systemisk sklerose vil du vanligvis har Raynauds fenomen i mange år før noen andre symptomer.

Andre symptomer på systemisk sklerose som kan utvikle omfatter:

  • Flekker av hard eller fortykket hud i ansiktet, føtter eller underarmer.
  • Fingrene blir hovne med stram hud.
  • Sår oppstår på fingertuppene.
  • Hevelser (kalt calcinosis) dannes i huden.
  • Symptomer i spiserøret (spiserøret), som syre reflux (halsbrann). Også, kan musklene i spiserøret (spiserør) fungerer mindre godt, forårsaker vanskeligheter med å svelge klumpete mat.

Diffus kutan systemisk sklerose

I denne typen, utvikler sykdommen raskere, slik at folk flest får andre symptomer i løpet av ett år etter starten av Raynauds fenomen. Symptomene kan omfatte:

  • Hudforandringer - hevelse eller fortykkelse av huden. Dette kan skje på deler av fingre, underarmer, lavere ben, ansikt eller bagasjerommet.
  • Tretthet.
  • Vekttap.
  • Muskelsmerter.
  • Musklene i spiserøret kan bli påvirket, forårsaker acid reflux og / eller problemer med å svelge klumpete mat.
  • Indre organer kan være involvert på et tidligere stadium enn ved den begrensede kutan type systemisk sklerose. (Dette er forklart nedenfor under Komplikasjoner.)

Med diffus kutan type systemisk sklerose, symptomene er vanligvis verst om 1-3 år etter at sykdommen først starter. Deretter går sykdommen vanligvis inn i en stabil fase hvor den ikke videre, og huden ofte forbedres og blir mykere.

Systemisk sklerose kan være vanskelig å diagnostisere som det kan utvikle seg gradvis og kan ta forskjellige former.

Det er ingen enkelt test eller funksjon som gir et ja / nei svar. I stedet er diagnosen laget etter å se på hele mennesket, tar hensyn til sine symptomer, fysisk undersøkelse og blodprøver. Dette kan innebære å møte en spesialist - vanligvis en revmatolog, som er en lege som spesialiserer seg på felles-og bindevevssykdommer.

Tester som kan være nyttig er:

  • Undersøkelse av negler, ved hjelp av en hud mikroskop: dette ser ut til kapillærene (små blodårer) i neglen området, som kan vise endringer knyttet til systemisk sklerose.
  • En hudbiopsi (et lite utvalg av det berørte huden er undersøkt av mikroskop).
  • Blod kan bli testet for spesielle antistoffer som er knyttet til systemisk sklerose. Antistoffer er små proteiner som er en del av immunsystemet.
  • X-ray av hånden kan vise calcinosis (kritt innskudd).

Systemisk sklerose kan føre til komplikasjoner, og kan påvirke nesten alle organ i kroppen. Dette skjer fordi det er en bindevevssykdom, og bindevev blir funnet i hele kroppen. Tilstanden påvirker ulike mennesker på ulike måter: komplikasjoner kan variere fra svært mild med ingen symptomer, til mer alvorlige.

De mest vanlige komplikasjonene ved systemisk sklerose er:

  • Huden kan bli kontrahert (stramt), eller kan utvikle magesår eller knuter.
  • Ledd og muskler kan bli berørt, hvis stram hud begrenser bevegelse av en joint.
  • Tarmen kan være lite aktiv, forårsaker forstoppelse, oppblåsthet, eller andre problemer.
  • Redusert produksjon av spytt kan forårsake tørr munn.
  • Skjoldbruskkjertelen kan bli underactive.
  • Lungene kan utvikle pulmonal hypertensjon (høyt blodtrykk i lungene) eller (lungefibrose arrvev i lungene).
  • Blodtrykket kan bli høy.
  • Nyrene kan bli mindre effektiv.
  • Noen ganger, nyre problemer forverres raskt og blodtrykket blir meget høy. Dette kalles sklerodermi renal krise og akselerert hypertensjon. Det er behov for øyeblikkelig behandling. Symptomer er: hodepine, tåkesyn, beslag, åndenød, ben og fot hevelse, eller redusert urinproduksjon. Hvis du har noen av disse symptomene se en lege umiddelbart.
Hva som forårsaker systemisk sklerose? Resten av denne artikkelen er bare om systemisk sklerose.
Hva som forårsaker systemisk sklerose? Resten av denne artikkelen er bare om systemisk sklerose.

I dag finnes det ingen kur for systemisk sklerose. Imidlertid kan mye gjøres for å hjelpe. Målene for behandlingen er:

  • For å lindre symptomene.
  • For å hindre at tilstanden framskritt, så mye som mulig.
  • Å oppdage og behandle komplikasjoner tidlig.
  • For å minimere eventuelle uførhet.

Behandling mål 1 - For å lindre symptomer

  • For huden, fuktighetskremer og tøyningsøvelser hjelpe med tørr eller stram hud.
  • Raynauds symptomer er redusert med medisiner som kalsiumantagonister, prostacyklin, og ekstra varme - for eksempel ved å bruke oppvarmede hansker. Nyere behandlinger inkluderer nitroglyserin salve og tabletter som heter sildenafil (Viagra ®). I alvorlige tilfeller kan en operasjon på nerver forsyner blodkarene til hendene (sympathectomy) utføres.
  • Mage og tarm problemer kan bli løst ved medisiner som omeprazol å redusere syresekresjon, domperidone å hjelpe med magen handling, og avføringsmidler. Hvis svelge klumpete mat er vanskelig så kan det hjelpe å ha mye å drikke med måltider. Kirurgi kan være nødvendig i vanskelige tilfeller, spesielt hvis delvis blokkering eller tarm inkontinens utvikler seg.

Det finnes ulike andre behandlinger som kan hjelpe, avhengig av individuelle symptomer.

Behandling mål 2 - For å hindre at tilstanden framskritt, så mye som mulig

Behandlinger benyttes som undertrykke kroppens immunsystem (fordi det er immunsystemet som er overaktiv i systemisk sklerose). Eksempler på disse behandlingene er: steroider, metotreksat, penicillamin, cyklofosfamid, azatioprin, infliksimab, og stamcelletransplantasjon. De medisiner som anvendes vil avhenge av den enkelte situasjon.

Du bør ikke røyke - fordi dette er sunnere for blodårene og lungene.

Behandling Målet 3 - For å oppdage og behandle komplikasjoner tidlig

Regelmessig overvåking er nødvendig for å sjekke blodtrykk, nyrefunksjon (med blod-og urinprøver), og lungene (som kan trenge en scan). Disse testene kan oppdage endringer før noen symptomer er lagt merke til - og tidlig oppdagelse gjør at tidlig behandling.

Forskjellige behandlinger er tilgjengelig for ulike komplikasjoner. Disse inkluderer:

  • Hud: dressinger og antibiotika brukes til huden sår. Kirurgi kan hjelpe med stramme hud, knuter eller sår.
  • Lunger: nye medisiner som bosentan, sildenafil, og prostacykliner har forbedret behandling av pulmonal hypertensjon og pulmonal fibrose.
  • Høyt blodtrykk og nyre problemer behandles med angiotensin-converting enzyme (ACE) hemmere / angiotensin reseptorblokkere, nifedipin, og andre blodtrykksmedisiner.
  • Skjoldbruskkjertelen erstatning tabletter er gitt for en lite aktiv skjoldbruskkjertel.
  • Du kan være mer mottakelige for infeksjoner, og så bør få antibiotika raskt for noen infeksiøs sykdom som en luftveisinfeksjon.

Behandling Målet 4 - For å redusere uførhet

  • Om nødvendig, kan fysioterapeuter gi råd om øvelser for å holde leddene mobil og muskler sterk.
  • Om nødvendig, kan ergoterapeuter gi råd om ulike hjelpemidler som splinter å støtte leddene, og hjelpe til med dagliglivets oppgaver.
  • Vanlige tannlege kontroll er viktig hvis du har munntørrhet symptomer.
  • Pasientstøttegrupper som Raynauds og Scleroderma Association, eller sklerose Society, kan gi informasjon og støtte.
  • Pasient utdanning / selvledelse programmer kan hjelpe folk til å forstå deres tilstand og være mer i kontroll over sine liv. For eksempel, Badekar sklerose Education Programme drevet av Royal National Hospital for revmatiske sykdommer i Bath, eller Expert Patient med oppstart i regi av lokale helseorganisasjoner.
  • Du kan ha rett til ytelser hvis dine daglige aktiviteter blir berørt, eller hvis du trenger ekstra hjelp.

Det er mulig å ha en baby hvis du har systemisk sklerose. Du bør prøve og planlegge din graviditet på et tidspunkt da sykdommen er stabil. Likevel ville svangerskapet bli klassifisert som høy-risiko svangerskap fordi det er en økt risiko for svangerskapskomplikasjoner sammenlignet med kvinner som ikke har systemisk sklerose. Spesialistbehandling fra din revmatolog og fødselslege er tilrådelig.

Hvis du planlegger en graviditet, er det viktig å diskutere medisinering med en lege før du begynner å prøve for en baby - fordi noen av legemidler som brukes til å behandle systemisk sklerose er ikke egnet under svangerskapet.

For de fleste mennesker med systemisk sklerose, er sykdommen mild eller moderat. For en minoritet, kan sykdommen være alvorlig eller livstruende. Utsiktene avhenger veldig mye på hvilken form av sykdom du har, og hvordan det utvikler seg. Det er vanligvis mulig å gjøre noen prognose for den enkelte, og dette måtte gjøres av en spesialist.

Som en generell regel, folk med begrenset kutan form for systemisk sklerose har en mildere form av sykdommen som utvikler seg langsomt. Personer med den diffuse kutan typen har en hurtigere innsettende av tilstanden og dens komplikasjoner, men da det ofte vil stabilisere og skinnet ofte forbedres med tiden.

Selv om ingen kur er funnet ennå for systemisk sklerose, har behandlinger avansert i de senere årene, og utsiktene er bedret. Forskning på dette området fortsetter.

Raynauds & sklerodermi forening

112 Crewe Road, Alsager, Cheshire, ST7 2JA
Telefon: 01270 872776 Freephone 0800 917 2494 Web: www.raynauds.org.uk

Sklerodermi samfunn

PO 581 Box, PO19 9EW
Tel: 0800 311 2756 Web: www.sclerodermasociety.co.uk

Aktuelle artikler

  • Vulval kreft (kreft i vulva) er en sjelden kreft. Den rammer oftest kvinner over…
  • Hvis du mistenker at du har ikke-gonococcal uretritt (NGU), se en lege selv om…
  • Erektil dysfunksjon (ED) betyr at du ikke kan få en skikkelig ereksjon. De…
  • Tadalafil virker ved å hindre virkningen av et kjemikalie i kroppen som kalles…