Idiopatisk lungefibrose

Idiopatisk lungefibrose er en alvorlig sykdom der alveolene (de små luftblærer i lungene) og lungevev ved siden av alveolene blir skadet og arrete. Det viktigste symptomet er kortpustethet som gradvis blir verre. Den eksakte årsaken ikke er kjent. Behandlinger inkluderer steroider og andre medisiner, og stadig lungetransplantasjon kan tilbys.

Relaterte artikler

Det er nyttig å forstå hva disse ordene betyr:

  • Idiopatisk og kryptogen bety "av ukjent årsak".
  • Lunge betyr 'påvirker lungene'.
  • Fibrose betyr "fortykning" eller "arrdannelse '.
  • Alveolitt betyr 'betennelse i alveolene'.
Idiopatisk lungefibrose. Immunsuppressive legemidler.
Idiopatisk lungefibrose. Immunsuppressive legemidler.

Idiopatisk lungefibrose pleide å bli kalt kryptogen fibrosing alveolitt. Den eksakte årsaken er ikke kjent (derav begrepet idiopatisk). Det ble antatt at betennelse i alveolene spilt en stor rolle i utviklingen av idiopatisk lungefibrose og at denne betennelsen ført til arrdannelse og fibrose. Dette førte til navnet kryptogen fibrosing alveolitt. Men behandlinger som bidrar til å redusere betennelse er ikke alltid effektive. Derfor har rollen som betennelse nylig blitt brakt inn i spørsmålet.

Den nåværende tenkning er at en eller annen måte cellene som linje alveolene er skadet på noen måte. Cellene deretter prøve å helbrede seg selv. Men, blir denne helbredelsesprosessen ut av kontroll, forårsaker fortykning og skade på veggene i alveolene, og fibrose (arrdannelse) av alveolene og lungevev. Den fortykning og arrdannelse reduserer mengden av oksygen som kan passere inn i de påvirkede blodkar fra alveolene. Derfor, som sykdommen utvikler seg, er mindre oksygen enn normalt gått inn i kroppen når du puster.

Forskjellige ting har blitt foreslått som mulige årsaker, eller utløsere av den opprinnelige skade cellene lining alveolene. Disse inkluderer:

  • Sigarettrøyking. Sykdommen er vanligere hos personer som røyker eller har vært røykere på noen gang.
  • Virusinfeksjoner. Disse inkluderer virus slik som Epstein-Barr-virus som forårsaker lymfekjertelbetennelse, og den hepatitt C- viruset.
  • Visse medisiner.
  • Forurensninger i miljøet.
  • Gastroøsofageal refluks sykdom. Det er der det er langvarig refluks av mageinnhold til spiserøret ditt, som du kan da utilsiktet inhalerer ned i lungene. Se egen folder som heter Acid reflux og øsofagitt for flere detaljer.

Idiopatisk lungefibrose ser også ut til å kjøre i noen familier. Men i omtrent 4 ute av 5 tilfeller, er det ingen familiehistorie med sykdommen.

Forstå lungene og alveolene. Lungerehabilitering kurs.
Forstå lungene og alveolene. Lungerehabilitering kurs.

(En lignende fibrotic lunge tilstand oppstår noen ganger som følge av eksponering i arbeidet til visse metaller, tre støv og andre kjemikalier, og som en bivirkning av visse medisiner. Disse forholdene er ikke idiopatisk, som årsak kan identifiseres. Hvis du har mistanke om lungefibrose, er legen din sannsynligvis spørre deg om arbeidet historie å utelukke disse forholdene.)

Det er sjelden. Færre enn tre av 10.000 mennesker utvikler denne sykdommen. Imidlertid synes det å være å få mer vanlig. Det kan påvirke noen til enhver alder, men det oftest utvikler mellom 50 og 70 år. Det synes å være mer vanlig hos menn enn hos kvinner.

Symptomene har en tendens til å utvikle seg gradvis:

  • Tung pust (kortpustethet) som gradvis blir verre er det viktigste symptomet. Dette er på grunn av den reduserte mengden av oksygen som kommer inn i blodet. Kortpustethet ved anstrengelse kan bli lagt merke til i begynnelsen. Dette kan være gått av som "bare blir eldre" for en stund til kortpustethet blir verre.
  • En tørr hoste utvikler ofte (en hoste med lite eller ingen sputum).
  • Finger eller tånegl clubbing forekommer i om lag halvparten av tilfellene. Clubbing er en smertefri hevelse på undersiden av neglene. Årsaken til clubbing er ikke klart. Det forekommer hos personer med ulike bryst og hjerte sykdommer.
  • Tretthet.
  • En økt risiko for å utvikle brystet infeksjoner.

Som tilstanden utvikler seg, kan symptomene noen ganger raskt bli verre (kalt en akutt forverring). Perioder med verre symptomer kan bli etterfulgt av perioder hvor det synes å være noen forbedring. Hvis tilstanden blir alvorlig da hjertesvikt kan utvikle. Dette er på grunn av redusert nivå av oksygen i blodet og endringer i lungevev, noe som kan føre til en økning i trykket i blodårene i lungene. Denne økningen i trykket kan sette en belastning på hjertemuskelen, som fører til hjertesvikt. Hjertesvikt kan føre til ulike symptomer som forverring av kortpustethet og væskeretensjon.

De ovennevnte symptomene, kombinert med spraking hørt av en lege lytter til lungene med et stetoskop, kan foreslå diagnosen. En brystet X-ray kan vise en typisk arrdannelse mønster i lungene, suggestiv av sykdommen. Spesielle puste tester kan også vise endringer som øker mistanken. Legen din kan informere om at de henvise deg til en kiste spesialist hvis de har mistanke om at du har idiopatisk lungefibrose.

For å bekrefte diagnosen, og for å påvise graden av sykdommen, et CT-scan av lungen og / eller en lunge biopsi er vanligvis nødvendig.

Hva er idiopatisk lungefibrose og hva som forårsaker det? Lungefibrose Storbritannia.
Hva er idiopatisk lungefibrose og hva som forårsaker det? Lungefibrose Storbritannia.

En spesiell type CT-skanning, som kalles høyoppløselig CT (HRCT) skanning, er ofte brukt. En lunge biopsi er der en liten prøve av lungevev er tatt av en liten operasjon. Et nøkkelhull skjer normalt ved. Prøven blir sett på under mikroskop. Idiopatisk lungefibrose forårsaker en typisk utseende av alveolene og nærliggende lungevevet. Dette kan sees når biopsi prøven er undersøkt. Noen ganger spesialist kan foreslå at de tar prøver av lungeceller i en annen måte å undersøke dem. Dette gjøres vanligvis gjennom en prosedyre som kalles en bronkoskopi. En liten, fleksibel teleskop er gått ned puste rør slik at prøvene kan samles.

En ekkokardiogram (en ultralydundersøkelse av hjertet) kan gjøres hvis det er mistanke om at du har utviklet hjertesvikt.

I dag finnes det ingen kur for idiopatisk lungefibrose og optimal behandling er ennå ikke funnet. Målet for behandlingen er å undertrykke symptomer så mye som mulig.

Fordi idiopatisk lungefibrose ble opprinnelig antatt å være på grunn av betennelse i alveolene fører til fibrose og arrdannelse, har behandling vært basert på medisiner for å hjelpe undertrykke (redusere) denne betennelsen. Disse inkluderte behandlinger med kortikosteroider (steroider) og immunsuppressive medisiner som azatioprin. Disse medisinene brukes fortsatt til en viss grad som de kan være nyttig i enkelte mennesker. Nyere medisiner blir også undersøkt.

En eller flere av følgende alternativer kan bli bedt om å bidra til å forbedre symptomer, og for å bremse utviklingen av sykdommen:

  • Steroid medikamenter kan forsøkes, vanligvis i kombinasjon med immunsuppressive legemidler. Tidligere studier viste at steroid medisinering bedret symptomer i ca 1 i fire berørte personer. Men noen leger nå lurer på om disse menneskene for hvem steroider jobbet faktisk hadde en annen type lungesykdom. Hvis steroider er foreskrevet, er en høy dose benyttes i begynnelsen, og deretter reduseres til en lavere vedlikeholdsdose. Hvis det ikke er noen forbedring etter noen måneder deretter steroider er stoppet. Noen mennesker som tar steroider utvikle bivirkninger. Se egen brosjyre kalt orale steroider for flere detaljer om mulige bivirkninger.
  • Immunsuppressive medisiner som azatioprin kan også prøves, vanligvis i kombinasjon med steroid medisiner. Disse også undertrykke betennelse. Som steroider, de hjelper på bare noen tilfeller.
  • Ingen behandling er et annet alternativ. Medisiner kan gi alvorlige bivirkninger hos noen mennesker. Risikoen for bivirkninger må balanseres med muligheten for å bedre symptomene og bremse ned progresjon av sykdommen. Ingen behandling kan anbefales, særlig for eldre mennesker om de har symptomer er milde eller ikke får mye verre. En brystet spesialist vanligvis holder situasjonen under vurdering.
  • Oksygenbehandling brukes i hjemmet kan være nødvendig hvis symptomene blir alvorlige.
  • Lungerehabilitering kurs kan hjelpe noen mennesker. Kursene omfatter opplæring om idiopatisk lungefibrose og fysisk trening, samt psykologisk og sosial støtte. Spør brystet klinikk som du delta om din nærmeste banen.
  • Slutte å røyke hvis du er en røyker.
  • Bli vaksineres mot influensa og pneumokokk. De beskytter mot infeksjoner som kan være spesielt alvorlig hvis du har en sykdom i lungene.
  • En lungetransplantasjon kan være et alternativ. Dette blir stadig mer vanlig, spesielt hos yngre mennesker som utvikler alvorlig sykdom til tross for medisinering.

Nyere behandlinger

Ulike nyere behandlinger har vært forsøkt. Disse inkluderer interferon, N-acetylcystein og Pirfenidone. Disse nye medisiner er tenkt å arbeide ved å ha en effekt på den fibrose som utvikles i sykdommen. Men flere studier trengs før nytte av disse legemidlene kan bekreftes.

Progresjon av sykdommen kan variere sterkt. Noen mennesker reagerer på medisiner som kan bremse utviklingen av sykdommen, men i andre, gjør det liten forskjell. Noen mennesker holder seg stabile i mange år etter å ha blitt diagnostisert, men andre svekkes mye raskere. Det er vanskelig å forutsi i starten hvor fort sykdommen vil utvikle for hver enkelt individ. Lungetransplantasjon har vist seg å forbedre overlevelse i dem for hvem den er hensiktsmessig og det blir stadig mer brukt som en behandling. Nyere behandlinger med legemidler kan også bli vist å være til nytte i fremtiden.

Ytterligere hjelp og informasjon

Lungefibrose UK

Lungefibrose UK støttegruppe

British lunge foundation

Aktuelle artikler