Motornevronsykdommer

Motornevronsykdommer (MND) fører til en progressiv svakhet av mange av musklene i kroppen. Det finnes ulike typer av MND. Dette pakningsvedlegget er i hovedsak om amyotrofisk lateral sklerose, som er den vanligste typen av MND. Selv om det ikke finnes noen kur for MND, kan behandlinger bidra til å lette symptomer og uførhet.

Nerver (neuroner) er som ledninger som bærer ørsmå elektriske impulser (meldinger) mellom hjernen, ryggmarg og resten av kroppen.

  • Motoriske nervene bære meldinger fra hjernen og ryggmargen til musklene, og gjør musklene kontrakt.
  • Sensoriske nerver bære budskap om berøring, temperatur, hørsel, lukt, smak og andre opplevelser fra ulike deler av kroppen til hjernen.

Relaterte artikler

I motornevronsykdommer (MND), blir motoriske nervene skadet og til slutt slutter å fungere. Derfor musklene som de skadede nerver forsyne gradvis mister sin styrke. Det finnes ulike undergrupper av MND. I hver type, symptomene har en tendens til å begynne på forskjellige måter. Imidlertid, ettersom sykdommen utvikler seg, symptomene på hver type MND tendens til å overlappe hverandre. Dette betyr at symptomer i de senere stadier av hver type MND blir like. Hovedtypene av MND er:

  • Amyotrofisk lateral sklerose (ALS). Dette er den klassiske MND og den vanligste typen. Om 8 av 10 personer med MND har denne typen. Symptomene har en tendens til å starte i hender og føtter. Musklene tendens til å bli stive, så vel som svak til å begynne med.
  • Progressive slagflaten parese (PBP). Om to av 10 personer med MND har denne typen. Musklene første påvirket er de som brukes for å snakke, tygge og svelge (de slagflaten musklene).
  • Progressiv muskelatrofi (PMA). Dette er en uvanlig form for MND. De små musklene i hender og føtter er vanligvis første berørt, men musklene er ikke stiv.
  • Primær lateral sklerose (PLS). Dette er en sjelden type MND. Det fører i hovedsak svakhet i musklene. Noen mennesker med denne typen kan også utvikle klossethet i hendene eller utvikle talevansker.

Resten av denne brosjyren er bare om ALS type MND (als-mnd).

ALS-MND ​​er uvanlig i Storbritannia. Rundt to mennesker i 100.000 utvikle ALS-MND ​​hvert år. Det er ca 5000 mennesker i Storbritannia med ALS-MND.

Motornevronsykdommer. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS).
Motornevronsykdommer. Amyotrofisk lateral sklerose (ALS).

ALS-MND ​​kan påvirke noen. ALS-MND ​​er sjelden under 40 år. Det utvikler vanligvis mellom 50 og 70 år. Det er dobbelt så vanlig hos menn som hos kvinner.

For de aller fleste tilfeller er det ikke arvelig, og det gjør ikke kjøre i familier. Rundt ett tilfelle i 20 skyldes en arvelig form for MND.

Årsaken er ikke kjent. Det er antatt at visse kjemikalier eller strukturer som bare forekommer i motoriske nerver er skadet på noen måte. Grunnen til at nervene blir skadet er ikke klart. (Det er heller ikke klart hvorfor sensoriske nerver, som har en lignende struktur, er ikke berørt.) Det kan foreligge en eller flere miljømessige faktorer som kan forårsake skade på en person som er utsatt for sykdommen. Forskning fortsetter for å finne den underliggende årsaken til skade på nervene.

Denne sykdommen påvirker ulike mennesker på ulike måter.

Den viktigste funksjonen i ALS-MND ​​er muskelsvakhet som er mild i begynnelsen, men etter hvert blir verre. De første symptomene vanligvis utvikler seg i hender og armer, eller føtter og ben. Mindre vanlig, de første symptomene er i slagflaten muskler (musklene rundt ansikt og hals):

  • Hånd og arm symptomer. I begynnelsen kan du legge merke til at grepet er mindre sterk. Du kan slippe ting, og synes det er vanskelig å åpne flaskekorker, slår nøkler, etc. Du kan også legge merke til at musklene i hendene (særlig ved foten av tomlene) blitt flatere med tiden.
  • Føtter og ben symptomer. I begynnelsen kan du begynner å dra ett ben eller en tendens til å reise lett. Du kan finne det vanskeligere å gå i trapper eller stige ut av lave stoler. Du kan finne du er mye mer sliten etter å ha gått.
  • Slagflaten muskel symptomer. Du kan ikke være i stand til å rope eller synge. Din tale kan bli utydelig. Det kan være en endring i kvaliteten på stemmen din. Du kan oppleve noen problemer med å svelge som de musklene som koordinerer svelge bli berørt.
  • Andre symptomer som kan oppstå er: muskelkramper, tretthet, rykninger av svekkede muskler (fasciculation), og krampetrekninger i en arm eller ben mens du hviler.

Symptomer kan påvirke bare én arm eller ben på først. De deretter gradvis blitt verre, og spredte seg til å involvere andre lemmer. Til slutt, mange muskler i kroppen blir påvirket. Noen muskelgrupper kan være mer hardt rammet enn andre. Musklene gradvis bli svakere og bortkastet. Problemene som utvikler etter hvert kan omfatte følgende:

  • Mobilitet (walking) blir vanligvis verre.
  • Gjøre oppgaver med armene og hendene blir stadig vanskeligere.
  • Spise og svelge bli vanskelig når tungen og musklene rundt munnen og halsen blir svake.
  • Nysing og hoste blir svake.
  • Du kan bli andpusten på minimal anstrengelse når brystmusklene blir berørt.
  • Intellect vanligvis ikke endres, da den tenkte del eller hjernen påvirkes vanligvis ikke. Imidlertid er et sjeldent subtype av MND (omtrent 3 i 100 tilfeller) assosiert med tidlig demens.
  • Sensoriske deler av nervesystemet påvirkes ikke, slik at du kan føle, se, lukte, smake og høre som før.
  • Blære og tarm funksjoner vanligvis forblir normal, så inkontinens er vanligvis ikke en funksjon. Imidlertid kan dårlig mobilitet føre Inkontinens problemer i de senere stadier av sykdommen.
  • Emosjonelle følelser og seksuell lyst er ikke direkte endret av ALS-MND. Men noen mennesker med ALS-MND ​​plutselig gråte eller le i upassende øyeblikk. (Dette er ikke et tegn på mental sykdom, men en funksjon av ALS-MND ​​og kan ikke bli hjulpet, men kan bli pinlig når det skjer.) Også, depresjon og angst er vanlig.

Dessverre er det ingen test som bekrefter ALS-MND. Personer med mistanke om ALS-MND ​​normalt henvist til en spesialist (nevrolog) for vurdering. I begynnelsen kan det være vanskelig for en spesialist for å være sikker på at du har ALS-MND ​​når tidlige mindre symptomer først utvikle. Men blir diagnosen vanligvis klart som de typiske symptomer og tegn på sykdommen gradvis blitt verre.

Tester er ofte gjort for å utelukke andre årsaker til dine symptomer. Følgende tester kan anbefales:

  • Elektromyografi (EMG). I denne testen er svært små nåler brukes til å registrere nerveimpulser skjer innenfor musklene (vanligvis i dine armer, ben og hals).
  • Nerve conduction studier. En elektrisk impuls påføres gjennom en liten pute på huden for å måle hastigheten som nervene bære elektriske signaler.
  • Transkranial magnetisk stimulering (TMS). Denne testen måler aktiviteten av nerver som går fra hjernen til ryggmargen.
  • Andre tester, som for eksempel en MR hjernen scan, kan gjøres for å utelukke andre årsaker til dine symptomer dersom det er tvil om diagnosen.

Selv om det ikke finnes noen kur for ALS-MND, kan behandlinger hjelpe både å bremse sykdommen og også for å forbedre eventuelle symptomer du måtte ha.

Riluzole

Riluzole er et legemiddel som har vært vist i kliniske studier å ha en gunstig effekt på overlevelse av personer med ALS-MND. Det kan forsinke utviklingen av sykdommen av noen få måneder. Riluzol bidrar til å inhibere mengden av frigitt glutamat i nerveimpuls-overføringer. Glutamat er en kjemikalie som releer signaler mellom en nerve og en annen celle i det sentrale nervesystemet. Glutamat i overkant har vist seg å føre til hjernen og ryggmargen nerveskader. Dette har noen beskyttende effekt på nervene.

Det er for øyeblikket ingen god robust bevis som viser at inntak av antioksidanter er til noen nytte.

Luftveiene og pleie

Hva er motornevronsykdommer? Progressive slagflaten parese (PBP).
Hva er motornevronsykdommer? Progressive slagflaten parese (PBP).

Dette har vært et stort fremskritt i behandlingen av personer med ALS-MND ​​de siste årene. I denne behandlingen, får du en maske ventilator system å bære over natten mens du sover. Maskinene er små og bærbare, og du kan velge mellom en rekke forskjellige masker som passer for deg. Folk som bruker dette har vist seg ikke bare å ha lengre overlevelse, men også en forbedring i kvaliteten på livet.

Behandlinger for å bidra til å lette symptomer

Behandlinger er tilgjengelig for mange av symptomene som du kan utvikle med ALS-MND. Disse kan inkludere kramper, problemer med å svelge spytt og mat, urin symptomer og depresjon.

Det kan være ganske vanlig for folk med ALS-MND ​​å ha fôring problemer. Disse kan enten være på grunn av vanskeligheter med å svelge eller problemer med faktisk å mate deg selv på grunn av svakhet i armer og hender. Noen mennesker synes at det å ha tykkere væske og sitter veldig oppreist når du spiser er gunstig.

Hvis du taper vekt som et resultat av å ha vanskeligheter med amming så du kan ha nytte av å ha en gastrostomi inn. Dette er et lite materør som er plassert gjennom veggen av magen direkte inn i magen. Legen din vil diskutere dette nærmere med deg hvis du er egnet for en.

De fleste med ALS-MND ​​blir tatt hånd om av et profesjonelt team som inkluderer nevrologer, spesialist sykepleiere, fysioterapeuter, tale og språk terapeuter, ergoterapeuter, kostholdseksperter, og rådgivere. Hvert problem som oppstår er vurdert og behandlet så langt som mulig av de aktuelle medlemmene av teamet.

Hastigheten som sykdommen utvikler seg varierer fra person til person. Muskler svekket av ALS-MND ​​ikke gjenopprette. Imidlertid kan uker eller måneder går der sykdommen ikke synes å komme videre. Etter hvert utvikler alvorlig funksjonshemming. Som sykdommen blir alvorlig, folk med ALS-MND ​​ikke klarer å gå, snakke eller spise, og trenger mye omsorg. Utsiktene for personer med ALS-MND ​​er variabel. Om 7 av 10 personer med ALS-MND ​​dø innen 3-5 år etter utbruddet av symptomene. Om to i ti overlever fem år, og om lag 1 av 10 overlever 10 år eller mer.

Det er for tiden mange forskningsstudier ser på forskjellige mulige behandlinger for ALS-MND. Det er å håpe at nye behandlinger vil bli innført i fremtiden.

Motornevronsykdommer forening Postboks 246 Box, Northampton, NN1 2PR
Hjelpetelefon: 08457 626262 Web: www.mndassociation.org

Scottish motornevronsykdommer foreningen 76 Firhill Road, Glasgow, G20 7BA
Tel: 0141 945 1077 Web: www.scotmnd.org.uk

Aktuelle artikler

  • Vulval kreft (kreft i vulva) er en sjelden kreft. Den rammer oftest kvinner over…
  • Hvis du mistenker at du har ikke-gonococcal uretritt (NGU), se en lege selv om…
  • Erektil dysfunksjon (ED) betyr at du ikke kan få en skikkelig ereksjon. De…
  • Tadalafil virker ved å hindre virkningen av et kjemikalie i kroppen som kalles…