Myasthenia gravis

Myasthenia gravis er en tilstand der musklene blir lett sliten og svak. Det er på grunn av et problem med hvordan nervene stimulere musklene til kontrakt. Musklene rundt øynene er ofte påvirket først. Dette fører til hengende øyelokk og dobbeltsyn. Behandlingen er vanligvis effektiv. Myasthenia gravis bokstavelig talt betyr 'grav muskel svakhet ". Imidlertid er myasthenia gravis ikke så alvorlig som navnet beskriver, med de fleste med denne tilstanden fører normalt liv som det er effektiv behandling tilgjengelig.

Hver muskel er levert av en nerve som deler seg i mindre nerver som spres langs muskelfibre. Det er en liten avstand mellom endene av nerver og overflaten av muskelen. Dette gapet kalles nevromuskulære krysset (se diagrammet nedenfor).

Hjernen sender beskjeder ned nervene til musklene det ønsker å trekke seg sammen. Nerveendene slipper et kjemikalie som kalles en nevrotransmitter i nevromuskulære krysset. Dette signalstoffet kalles acetylkolin. Den acetylkolin legger raskt til reseptorer på musklene. Dette i sin tur utløser muskelen til kontrakt. Det er mange acetylkolinreseptorer på hver muskel fiber.

Relaterte artikler

Personer med myasthenia gravis har en feil i måten nerve meldinger er gått fra nervene til musklene. Musklene blir ikke stimulert på riktig måte, så ikke kontrakt godt og blir lett sliten og svak.

Feilen skyldes et problem med immunsystemet. Myasthenia gravis er en autoimmun sykdom. Dette betyr at immunforsvaret (som normalt beskytter kroppen mot infeksjoner) feilaktig angriper seg selv. (Andre autoimmune sykdommer inkluderer type 1 diabetes og skjoldbrusk lidelser.) I de fleste personer med myasthenia gravis, er antistoffer laget som blokk, endre eller ødelegge acetylkolinreseptorer på musklene. Den acetylkolin kan da ikke legge til reseptoren og slik at muskelen er mindre i stand til kontrakt.

Hva som forårsaker det unormale antistoffer skal gjøres?

Myasthenia gravis. Hva skjer i myasthenia gravis og hva som forårsaker det?
Myasthenia gravis. Hva skjer i myasthenia gravis og hva som forårsaker det?

Grunnen til at kroppens immunsystem begynner å lage unormale antistoffer mot muskel reseptorene er ikke kjent. Unormale antistoffer er laget i forskjellige deler av immunsystemet som inkluderer: benmargen, blod, lymfekjertler, thymus kjertel. Imidlertid er thymus antatt å være en hovedkilde til den unormale antistoffer (se nedenfor).

Myasthenia gravis kan utvikle i alle aldre, men rammer oftest kvinner i aldersgruppen under 40 år og menn over 60 år. Det påvirker ca 1 av 20 000 mennesker. Kvinner er tre ganger mer sannsynlig enn menn å ha myasthenia gravis. Det er ikke en arvelig tilstand, selv om det kan forekomme i mer enn ett medlem av den samme familie.

Thymus kjertel er en liten kjertel på øvre del av brystet rett bak brystbenet (brystbenet). Det er en del av immunsystemet. Thymus er unormal hos mange mennesker med myasthenia gravis, særlig i de som utvikler myasthenia gravis før fylte 40 år. Den eksakte rolle cellene i thymus er ikke klart, men de kan ha noe å gjøre med programmering eller lage antistoffer mot acetylcholin reseptorene. For noen mennesker, fjerning av thymus kjertel ved en operasjon botemidler deres myasthenia gravis.

Et lite antall mennesker med myasthenia gravis utvikle en svulst (vekst) av thymus kjertel, kalles en thymom. Hvis det skjer er det som regel godartet (noncancerous), men det er ondartet (kreft) i et svært lite antall tilfeller.

Den typiske viktigste symptomet er svakhet i musklene som blir verre med aktivitet og bedre med hvile. I praksis påvirket musklene dekk eller blir trøtt veldig enkelt. Dette betyr at symptomene vanligvis verre ved slutten av dagen, og etter trening. Symptomene kan komme og gå først når du bruker musklene. Symptomene varierer enormt mellom folk med myasthenia gravis:

  • Musklene rundt øynene er mest berørt først, da disse er stadig brukt og kan raskt dekk. Dette fører til hengende øyelokk (ptose), og dobbeltsyn. I noen mennesker, musklene rundt øynene er de eneste som er berørt (når nivået av unormal antistoff er lav). Hvis symptomene bare påvirke musklene rundt øynene for mer enn to år da tilstanden er usannsynlig å gå videre til andre muskler. Dette er kjent som okulær myasthenia og påvirker en i seks personer med myasthenia gravis.
  • Musklene rundt ansiktet og halsen er også ofte påvirket. Problemer med å svelge og sløret tale kan være de første tegn på myasthenia gravis.
  • Svakhet i armer, hender, fingre, ben og hals kan utvikle seg.
  • Svakhet i brystmusklene skjer noen ganger. Hvis dette er alvorlig, kan en myastenisk krise oppstå (se nedenfor).

Alvorlighetsgraden av symptomene (hvor lett muskler dekk) kan variere fra mild til alvorlig. Infeksjon eller stress kan forverre symptomene.

Hva som forårsaker det unormale antistoffer skal gjøres? Hvem får myasthenia gravis?
Hva som forårsaker det unormale antistoffer skal gjøres? Hvem får myasthenia gravis?

Det er ikke uvanlig for diagnostisering av myastenia gravis å være forsinket, og som muskelsvakhet starter ofte meget gradvis og kan være mild til å begynne med. En undersøkelse av en lege kan finne at du har muskelsvakhet som kan foreslå diagnosen.

Tester som deretter kan gjøres inkluderer følgende:

  • En blodprøve kan oppdage unormale antistoff og bekrefte diagnosen i de fleste tilfeller.
  • Muskel og nerve tester kan være nødvendig i noen tilfeller hvor diagnosen er ikke klart.
  • Et skanning av den øvre del av brystet kan utføres for å beregne størrelsen og formen av thymus kjertelen.
  • Puste Testene utføres i dem som har svakhet av brystmuskulaturen.

I de fleste tilfeller kan myasthenia gravis bli effektivt behandlet.

Anticholinesterase medisiner

Disse medisinene forsinke nedbrytningen av acetylkolin når den slippes fra nerveendene. Mer acetylkolin er deretter tilgjengelig for å konkurrere mot den unormale antistoffer for muskel reseptorer som deretter forbedrer styrken av musklene. Disse legemidlene virker best når sykdommen er mild og nivået av antistoff er lav. Den hyppigst forskrevne antikolinesteraseaktivitet medisin kalles pyridostigmine.

Thymectomy (fjerning av thymus)

Dette er et alternativ i noen tilfeller. En thymectomy kan forbedre symptomer i mer enn 7 av 10 personer med myasthenia gravis og kan også kurere noen.

Steroid medisiner

Steroid medikament som prednisolon tabletter er ofte brukt i behandlingen av myastenia gravis. Steroider undertrykke immunsystemet og hindre unormale antistoffer fra å bli gjort. En lav dose, ofte på alternative dager, er vanligvis nok for folk der symptomene bare påvirker musklene rundt øyet. Høyere doser kan være nødvendig for å forebygge symptomer dersom muskler enn rundt øynene er berørt.

Det kan ta flere måneder å få symptomene under kontroll med steroider. Når økt, er dosen vanligvis reduseres gradvis for å finne den laveste dosen som er nødvendig for å forebygge symptomer. I noen mennesker kan dosen av steroid som trengs for å kontrollere sykdommen være ganske høy, og fører til bivirkninger. (Se egen folder som heter "steroidtabletter" for flere detaljer om steroidtabletter og deres bivirkninger.)

Immunsuppressive legemidler

En immunsuppressiv medisin som azothiaprine kan anbefales i tillegg til steroid medisiner. Disse legemidlene virker ved å undertrykke immunsystemet.

Kombinasjoner av legemidler

En steroid pluss en immunsuppressiv tendens til å fungere bedre enn enten alene. Dessuten er den dose av steroidet trengs ofte mindre hvis et immunosuppressivt middel tilsettes som reduserer risikoen for bivirkninger med steroider.

Hvilken del har thymus kjertel i myasthenia gravis? Hva er symptomene på myasthenia gravis?
Hvilken del har thymus kjertel i myasthenia gravis? Hva er symptomene på myasthenia gravis?

En myastenisk krise er sjelden. Dette oppstår når musklene som styrer pust svekke til det punktet at pusten blir meget vanskelig. Innleggelse i sykehus er vanligvis nødvendig og noen ganger assistert pust av en ventilator maskinen er utført for en kort stund.

Plasma utveksling kan gis for en myastenisk krise. Det er der plasma er byttet for blodgiver plasma som er fri for unormal antistoff. Dette blir raskt kvitt den unormale antistoffet for en kort stund. Dette gir da tid for andre behandlinger som er beskrevet ovenfor for å bli startet eller modifisert.

Uten behandling kan myasthenia gravis blitt et alvorlig, selv livstruende sykdom. Imidlertid virker behandling vanligvis godt. For de fleste mennesker med myasthenia gravis, forbedrer behandling signifikant deres muskelsvakhet. De fleste mennesker med myasthenia gravis kan leve et normalt liv, og kan være fri for symptomer. I et mindretall av tilfellene, kan behandlingen ikke fungerer så bra. Myasthenia gravis noen ganger går i remisjon midlertidig, noe som betyr at medisinen kan stoppes i perioder.

Myasthenia gravis forening

The College Forretningssenter, Uttoxeter New Road, Derby, DE22 3WZ
Tel (hjelpetelefon): 0800 919 922 Web: www.mga-charity.org

Aktuelle artikler

  • Vulval kreft (kreft i vulva) er en sjelden kreft. Den rammer oftest kvinner over…
  • Hvis du mistenker at du har ikke-gonococcal uretritt (NGU), se en lege selv om…
  • Erektil dysfunksjon (ED) betyr at du ikke kan få en skikkelig ereksjon. De…
  • Tadalafil virker ved å hindre virkningen av et kjemikalie i kroppen som kalles…